植物神經系統腫瘤

植物神經系統腫瘤概述

植物神經系統腫瘤即自主(自律)神經系統的腫瘤,通常分3種特殊的組織類型:①神經節細胞瘤;②神經節母細胞瘤;③神經母細胞瘤。通常無癥狀,它是兒童最常見良性神經源性腫瘤。

植物神經系統腫瘤病因

1.神經節細胞瘤(Ganglioma):是良性腫瘤,分化好,由節細胞和神經纖維組成,多起源於交感神經。好發於交感神經節、副交感神經節、脊神經後根神經節和腎上腺髓質,也可見於中樞神經系統。
2.神經節母細胞瘤(Ganglioneuroblas-toma):也稱成神經節細胞瘤,由成熟的和未成熟的節細胞組成。很少見,其惡性程度介於神經母細胞瘤與神經節細胞瘤之間。
3.神經母細胞瘤(Neuroblastoma):是一種分化極差的高度惡性腫瘤,起源於交感神經系統,因此可發生在任何有交感神經組織存在的部分。神經母細胞瘤最常見的部位在腹膜後,但有10%~20%的腫瘤可原發於縱隔。

植物神經系統腫瘤臨床表現

1.神經節細胞瘤
多有家族史,通常無癥狀,它是兒童最常見良性神經源性腫瘤。這種腫瘤亦見於年齡較大的兒童、青少年和青年人,女性稍多。如腫瘤漸增大,在5.0cm以上則可出現與神經鞘源性腫瘤相關的癥狀。侵犯頸交感神經節可出現Horner綜合徵、虹膜異色症等。
2.神經節母細胞瘤
男女發病率相似。發生於較年輕的年齡組,約30%在2歲以內;50%見於3歲以內;70%~80%見於10歲以內;20歲以上者則少見。除出現神經源性腫瘤相關的癥狀外,常可出現截癱慢性腹瀉和某些部位的疼痛。
3.神經母細胞瘤
男性發病率比女性稍高,好發於低齡兒童和嬰兒,多數發生在3歲以內的兒童。兒童的縱隔的神經源性腫瘤50%以上是神經母細胞瘤。除常出現與神經源性腫瘤相類似的癥狀外,截癱和其他脊髓壓迫有關的神經源性癥狀,存在於1/3的縱隔經母細胞瘤的兒童中。部分病例中可出現副癌綜合徵。如大量水樣腹瀉腹脹血管活性腸肽(VIP)有關的腹痛,可能與自身免疫有關的斜視眼多肌陣攣綜合徵一種尚難解釋的癥狀群;以小腦、腦乾共濟失調伴快速眼球運動(舞蹈樣眼睛);由於腫瘤來源的神經嵴細胞內含有APUD細胞,可有兒茶酚胺分泌引起的嗜鉻細胞綜合徵,如出汗、皮膚潮紅、尿中可發現升高的香草扁桃酸即(VMA),它是這些物質降解後的產物。因為此腫瘤好侵犯鄰近組織,往往很早出現血行轉移,以骨、肝為多見,長骨常可出現無癥狀,骨廣泛轉移伴骨髓破壞可造成嚴重貧血。肝轉移可出現黃疸,眼眶部轉移,往往是神經母細胞瘤的一種特殊現象。在疾病的晚期幾乎均出現貧血。因亦常出現淋巴轉移。故會有相伴隨癥狀和體徵。

植物神經系統腫瘤檢查

測定尿中兒茶酚胺的降解產物:多巴胺、多巴、5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)等,尤以香草扁桃酸為主要(測得24小時尿VMA總量),此值增高,有助於診斷神經母細胞瘤。其他兩類自主神經源細胞瘤相對較少,成功切除腫瘤後這些物質的水平降至正常,若又升高提示覆發。
1.X線檢查
神經節細胞起源的腫瘤X線表現因腫瘤的分化不同而異。良性節細胞瘤表現為脊柱旁溝的實性塊影,界線清楚,50%的病例可看到點狀鈣化,腫瘤附近的骨質因腫瘤壓迫而有改變,腫瘤長入椎管內呈啞鈴狀者也不少見。神經節母細胞瘤和神經母細胞瘤的患者則顯示椎旁溝內的腫塊相對不清晰,而後者X線陰影常被稱作"鬼影",多數的腫瘤都可以見到點狀鈣化竈。神經母細胞瘤的病例常可見骨浸和侵入椎管的情況,而神經節母細胞瘤的病例則少見。
2.CT掃描
除有神經源性腫瘤的共有特征外,神經節細胞瘤、神經節母細胞瘤、神經母細胞瘤常有鈣化,呈斑點狀高密度影,囊變後的囊壁可呈弧形鈣化。神經母細胞瘤多呈不規則性實質性腫塊。腫瘤常有分葉狀並突入肺野,腫塊內可有弧形分隔將其分成前後兩部分,腫塊可壓迫鄰近結構並推移血管前移,氣管移向對側。
3.MRI
顯示在增強的T2影像上,神經節母細胞瘤是高密度不均質螺旋狀的表現,低密度的曲線狀和結節帶形成了螺旋狀的表現。

植物神經系統腫瘤診斷

瞭解病史後依據年齡和臨床表現,結合實驗室檢查和輔助檢查應想到植物神經系統腫瘤,確診還需病理檢查。

植物神經系統腫瘤治療

1.手術治療
(1)縱隔神經節細胞瘤  為良性腫瘤,包膜完整,均應行外科手術切除,手術切除往往能達到徹底的目的。
(2)縱隔神經節母細胞瘤  為低度惡性腫瘤,腫瘤包膜多完整,手術切除機會仍較大,首選行手術切除,對包膜不完整的腫瘤應盡可能多的切除腫瘤及包膜,以防術後複發。
(3)縱隔神經母細胞瘤  因為惡性程度較高,包膜多不完整,也應力爭徹底切除原發病竈,對無法切除而殘留的腫瘤,術中應行標記,以供術後行放射治療
2.放射治療
對術中有殘留的神經母細胞瘤術後必須行補充放射治療。放療劑量為30Gy,但2歲以下的兒童為20Gy,以減少放療後期骨骼畸形發展和骨髓抑製造成的損害。如對殘留腫瘤採用組織間放療,則劑量要提高,因組織間照射的劑量高度集中於局部,對距瘤體稍遠的組織照射量銳減,不良反應小,故可給予足夠的照射量。
3.化療
是晚期喪失手術機會的神經母細胞瘤患者惟一可行的療法。有很多藥物對神經母細胞瘤有一定的敏感性,例如:環磷酰胺(CTX)、長春新鹼(VCR)、阿霉素(ADM)、順鉑(DDP)、替尼泊苷(VM26)、苯丙氨酸芥肽(PeptichemioPTC)、達卡巴嗪氮咪胺)、放線菌素D(ACT)、依托泊苷等對神經母細胞瘤有一定療效。

植物神經系統腫瘤預後

1.縱隔神經節細胞瘤
一般手術均能切除,切除後很少複發,故預後良好。
2.神經節母細胞瘤
因為是低度惡性腫瘤,絕大部分能切除,預後也較好,少數殘留腫瘤者術後行補充放射治療,預後亦是良好的。僅有極少數患者預後較差。
3.縱隔神經母細胞瘤
儘管行早期單一切除或聯合治療後可延長生存期,但預後不容樂觀。