肌張力異常

肌張力異常概述

肌張力異常是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重覆的不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群。故又稱肌張力異常綜合徵。本病的張力變化不為人註意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人註目。它具有扭轉性質,包括頸部和(或)軀幹的胸腰和(或)上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間,接著變為另一異常姿勢,間歇重覆出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。

肌張力異常病因

本病可以分為原發性和癥狀性兩類。
1.原發性肌張力異常
最常見來自遺傳因素。可能是由於遺傳因素導致黑質紋狀通路中酪氨酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。
2.癥狀性肌張力異常
代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數的神經病理研究,未有肯定的結論。

肌張力異常臨床表現

肌張力異常以起病年齡分為兒童型(12歲以前)、少年型(13~20歲)和成人型(20歲以後)。成人型肌張力障礙常為局限性,病情不進行性加重,如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進行性加重,下肢首先累及,然後波及全身,如扭轉痙攣。 
1.痙攣性斜頸
發生於任何年齡,但以成年人起病者最多見。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出癥狀。一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側旋轉。兩側胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲。兩側斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向後過伸。患肌可發生肥大。當患者試圖維持其頭部正位時,大多有頭部震顫。 
2.扭轉痙攣
多數在5~15歲緩慢起病。首發癥狀大多是一側下肢的輕度運動障礙,足呈內翻跖曲。行走時足跟不能著地。緩慢持續的不自主扭轉性運動,以軀幹和肢体近端為最嚴重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時,出現斜頸;累及面肌及咽喉部肌肉時,引起面肌痙攣和構音困難。扭轉痙攣在作自主運動或精神緊張時加重,入睡後完全消失。肌張力在扭轉動作時增高,扭轉運動停止後則轉為正常或減低,隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展,預後不良,多於起病後若干年死亡,但一部分患者可長期不進展,甚至可自行緩解。

肌張力異常檢查

1.體格檢查
頸部肌肉有痙攣,特別是協同肌(共同引起"斜頸"的一組肌肉)有同步痙攣現象。通過患者重覆斜頸的動作,可以初步判斷受累的肌肉範圍,斜頸所屬類型。
2.輔助檢查
肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉,頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度,個別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常,沒有發現與斜頸相關的病理變化。

肌張力異常診斷

本病診斷不難,只有在排除病因和其他疾病時需要用到輔助檢查。

肌張力異常治療

本病的治療分對因和對症治療兩部分:
1.對因治療
對於肌張力異常的癥狀控制目前無特效方法。初期用抗膽鹼藥、地西泮氟哌啶醇卡馬西平等治療。脊髓內有關神經,外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導向丘腦破壞術,可使部分患者獲得療效。痙攣肌肉內註射內毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。
2.對症治療
主要是對由於肌張力異常所引起的痙攣性斜頸和扭轉痙攣進行治療。