多發性肌炎

多發性肌炎概述

多發性肌炎是一種以肌無力肌痛為主要表現的自身免疫性疾病,病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤,約20%患者合併紅斑狼瘡硬皮病、類風濕性關節炎乾燥綜合徵等其他自身性疾病。由於受累範圍不同,伴發病差異較大,因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。
因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑製劑治療,單純多發性肌炎可望預後良好,伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預後較差。

多發性肌炎病因

病因不清。

多發性肌炎臨床表現

病前多有感染或低熱,主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力,在數周至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力,蹲位站立和雙臂上舉困難,常伴有肌肉關節部疼痛、酸痛和壓痛。頸肌無力者抬頭困難;咽喉部肌無力者表現為吞咽困難和構音障礙:如呼吸肌受累,可有胸悶呼吸困難;少數患者可出現心肌受累;本病感覺障礙不明顯,腱反射通常不減低,病後數周至數月可出現肌萎縮
約有20%的PM、DM患者合併紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵、風濕熱和硬皮病等,約1/4的患者可併發惡性腫瘤如肺癌等。4O歲以上發生肌炎,尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性,應積極尋找原發病竈,一時不能發現病竈者應定期隨訪,有時需數月至數年才可能被髮現。

多發性肌炎檢查

急性期外周血白細胞計數增高,穩定期則正常。血沉可增快。血清肌酸激酶乳酸脫氫酶在病情活動時明顯增高。肌電圖檢查提示肌源性和神經源性病變共同存在,可見自發纖顫電位和正相尖波增多。肌肉活檢可發現肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生,肌纖維間質炎性細胞浸潤,小血管阻塞,毛細血管內皮增生等病理改變。

多發性肌炎診斷

以肢体近端進行性肌無力為主要表現,結合肌酶、肌電圖和肌活檢特點進行確診。一般無皮膚損害。出現發熱、顏面尤其眼瞼紅斑、肌肉疼痛及肌無力者應當考慮皮肌炎可能。

多發性肌炎鑒別診斷

需與肌營養不良狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

多發性肌炎治療

1.一般治療
註意休息和適當進行體療。
2.藥物治療
糖皮質激素治療可抑制炎症反應,改善癥狀。在體溫正常、肌力增強、肌酶恢復正常時,逐漸減量。激素治療無效者可給予免疫抑製劑,病情嚴重時也可採用靜脈滴註丙種球蛋白或血漿置換療法。合併惡性腫瘤患者在切除腫瘤後,肌炎癥狀可自然緩解。