唇舌水腫及面癱綜合徵

唇舌水腫及面癱綜合徵概述

唇舌水腫及面癱綜合徵也稱為梅羅綜合徵。表現為反覆出現的面神經癱瘓和麵部腫脹,合併皺襞舌。病因至今不明,可能與自主神經障礙有關,同時,因血管運動神經功能障礙引起小血管收縮、擴張異常,而出現唇舌水腫。也有人認為,機體免疫功能下降可誘發本病。

唇舌水腫及面癱綜合徵病因

該病病因不明。據文獻報道可能為:
1.有些病人為家族性發病,推測與遺傳因素有關。
2.據報道,腫脹的唇部組織病理檢查證實為非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症,屬肉芽腫性質,因此疑及本病是某些病原體感染所致。
3.由於病情呈發作性,有學者認為與免疫因素有關。
4.還有報告認為系受機械刺激導致的神經血管性水腫。
5.面神經常受累。認為系面舌水腫波及到面神經管,使面神經受壓,從而出現周圍性面神經麻痹

唇舌水腫及面癱綜合徵臨床表現

1.多在青少年發病,無性別差異。發病較迅速,常以口唇腫脹開始,有時可擴散到面頰、頭皮,無自覺疼痛,出現腫脹側面肌癱瘓,有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨床表現一般持續數天,面舌腫脹可自然消退,周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉,但舌面縱向裂溝仍將存在。癥狀可在數周、數月後再次出現,但複發時病變側不定。
2.檢查時除周圍性面神經麻痹及口唇腫脹外,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合徵的特征性表現。
3.多在兒童或青春期發病,顏面腫脹反覆發作為主要癥狀(非凹陷性,常累及上、下唇、頰、舌、頦),間隔幾天、1周或數十年出現周圍性面癱和折皺舌,除此之外,還可表現為巨舌,舌肉芽腫樣變可轉為白斑甚至癌變。癥狀表現在一側或雙側輕重不同程度的面神經癱瘓,一側或雙側的面部腫脹,皺襞舌。面神經癱瘓多發生在面部腫脹之前,有的發生在面部腫脹之同時或以後,面神經癱瘓在反覆發作之後乃持續存在。有的出現味覺喪失。當面神經癱瘓不完全恢復時,可出現MarinAmat綜合徵。
可伴有其他神經癥狀,如視神經萎縮眼球運動障礙,面部感覺障礙,聽力下降,吞咽困難等。有時可伴有其他部位的水腫以及淚腺唾液的分泌紊亂,味覺障礙,角膜炎,球後視神經炎,視網膜血管異常,眼球突出三叉神經痛偏頭痛等。尚可伴有低熱及輕度全身癥狀。誘發因素為受涼、勞累、感染等。

唇舌水腫及面癱綜合徵檢查

1.實驗室檢查
(1)血及腦脊液常規檢查  無異常,起病時血象白細胞總數可稍偏高。
(2)血糖、生化及免疫項目檢查  如異常則有鑒別診斷意義。
(3)基因檢測  可能有診斷價值。
2.其他輔助檢查
以下檢查項目如異常則有鑒別診斷意義。
(1)腦電圖、眼底檢查。
(2)顱底攝片。
(3)CT及MRI等檢查。

唇舌水腫及面癱綜合徵診斷

診斷根據唇舌腫脹、面神經麻痹、舌體縱向裂溝等表現,病程中可有複發。
本病須與外傷、炎症及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑒別。

唇舌水腫及面癱綜合徵治療

本病目前尚無有效的根治方法,對症治療以改善局部循環,消除炎症、水腫為主。癥狀可自行消退,也可使用中醫葯治療及理療。
近年來國外報道,發病之初應用大劑量甲潑尼龍潑尼松龍)1.0g/d,靜脈滴註,連續5~7天,面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉,可維持較長時間不複發,療效較好。也可應用類固醇類藥物,同時輔以局部理療;對於較頑固者加用免疫抑製劑,均可收到較好療效。除此之外,對於高度腫脹者可行外科治療。麥角胺製劑及左旋咪唑卡介苗皮膚劃痕和CO2激光擴束照射亦有一定療效。本病預後較佳。反覆發作之後,也可能持續存在面神經麻痹。

唇舌水腫及面癱綜合徵預防

本病預後良好,並不影響壽命及日常生活,但可有複發。
早期綜合治療,減輕併發症。有家族因素者進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測。