脊髓海綿狀血管瘤

脊髓海綿狀血管瘤概述

脊髓海綿狀血管瘤比較少見,國內外報道不多。隨著磁共振檢查的廣泛應用,其檢出率有增加的趨勢。目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可發生於脊髓的不同部位。其起源及機制同顱內海綿狀血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的發育異常。根據其發生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型、椎體型,其中以髓內型最多見,對神經系統影響也最大。

脊髓海綿狀血管瘤病因

目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可發生於脊髓的不同部位。

脊髓海綿狀血管瘤臨床表現

本病患者的平均年齡為35歲。患者可有急性神經功能障礙表現,此大多與蛛網膜下隙出血有關。由於血管的急性或慢性擴張,當體積達到一定程度時,可因破裂而併發出血。也可出現進行性神經功能障礙,由於出血反覆發生,其神經功能障礙癥狀可持續數天之久。以最常見的髓內型脊髓海綿狀血管瘤為例:其主要表現為肢体感覺、運動及括約肌功能障礙,出血時常伴有後背及肢体疼痛。如血管瘤突出於脊髓錶面者則可引起蛛網膜下腔出血。根據病情進展,髓內型海綿狀血管瘤臨床表現可呈:①由於反覆微小出血或畸形血管內血栓形成,出現間斷、反覆發作性神經功能障礙,發作間期神經功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。②由於出血造成血管間隙增厚,導致海綿狀血管瘤體積進行性增大,出現慢性進行性神經功能減退。③因為出血造成髓內血腫,患者病情進展快,神經功能迅速減退,可造成截癱等嚴重後果。④無癥狀、偶然發現。

脊髓海綿狀血管瘤檢查

因海綿狀血管瘤無完整的供血動脈及引流靜脈,脊髓血管造影檢查無異常染色,此點可與
脊髓血管畸形相鑒別。MRI對脊髓海綿狀血管瘤診斷有特異性,可顯示不同時期出血成分的信號變化。病竈主要表現為T1和T2加權像呈混雜信號,病竈周圍可見含鐵血黃素沉積形成長T1短T2的低信號帶,T2像最明顯,典型者可呈“牛眼徵”;一般無血管流空影,此為MRI診斷脊髓海綿狀血管瘤的特異性表現。

脊髓海綿狀血管瘤診斷

如出現下列特點應考慮脊髓海綿狀血管瘤:①有典型的MRI表現,可顯示各時期出血成分的信號變化;②脊髓血管造影正常;③臨床以感覺、運動、括約肌功能障礙及軀幹背部疼痛較為多見,具有間歇性、反覆發作的特點;④有家族史或合併腦海綿狀血管瘤的患者。

脊髓海綿狀血管瘤併發症

併發出血,可出現神經功能障礙。

脊髓海綿狀血管瘤治療

對於無脊髓癥狀的海綿狀血管畸形不需要特殊治療。對有癥狀且反覆發作的髓內海綿狀血管瘤,應積極手術,不能因癥狀暫時緩解而延誤手術時機,導致再次出血而影響療效。手術應在顯微鏡下進行,操作必須輕柔、準確,避免對脊髓粗暴牽拉和擠壓,以免對本已十分脆弱的脊髓造成損傷。術中應註意:①術中通常可在脊髓錶面見到藍紫色或紫褐色的異常區域,邊界清楚,於病變處切開脊髓軟膜。②因反覆出血造成周圍組織反應性膠質增生的患者,在血管瘤與正常脊髓組織間常形成一薄層膠質分界面,顯微鏡下嚴格沿此界面並緊靠病變分離,可避免損傷脊髓。③對小的出血點儘量用濕明膠海綿壓迫止血,無效時儘量用微弱雙極電凝,每次電凝時間要短,並隨時用生理鹽水進行沖洗,以防電凝時產生的熱量擴散而損傷脊髓。④病變形狀常不規則或呈分葉狀,應註意勿殘留病竈,否則易複發。⑤手術全程在電生理監測下進行,防止術中誤傷脊髓。
脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形,易於全切除,手術併發症發生率較低。術中在病變周圍有時可見發育不完整的細小引流靜脈,需小心切除。應強調的是,如果血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。血管瘤切除後應仔細檢查瘤床,防止複發。對脊髓錶面不可見的血管瘤,可採取脊髓正中切開以切除病竈。目前,關於立體定向放射外科治療髓內海綿狀血管瘤的療效報道很少,手術切除仍是公認確切有效的治療方法。