肝纖維板層癌

肝纖維板層癌概述

肝纖維板層癌(FIC)是一種罕見的原發性肝臟惡性腫瘤,多見於無肝硬化的年輕患者。其惡性程度較原發性肝細胞癌低,且腫瘤常較局限。如早期發現、早期手術切除,預後較好。

肝纖維板層癌病因

FLC的病因尚不清楚。可能有種族或環境因素的影響。FLC不存在患者有乙型肝炎病毒感染及肝硬變病史。有報道認為FLC由局竈性結節性增生轉變而來;另有學者認為FLC來源於上皮細胞的增殖,繼之纖維生長導致纖維板層形成細胞癌變。

肝纖維板層癌臨床表現

FLC常發生於5~35歲的兒童和青少年,偶見於中老年人。男女發生率大致相同。常見腹部不適、腹痛腹脹乏力、厭食、體重減輕,多數患者可觸及腹塊,黃疸較少見。

肝纖維板層癌檢查

1.ALT、AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高;少數FLC患者血清AFP升高,HBsAg陽性。
2.血清不飽和維生素B12結合力、維生素B12濃度及血漿神經緊張素以及CEA等常升高。
3.FLC的病理診斷
(1)H-E染色可見瘤細胞漿內有豐富的強嗜酸性顆粒。
(2)膠原纖維和成纖維細胞平行排行呈板層狀,包繞巢狀索狀或片狀分佈的瘤細胞群。
4.平片可見腫瘤內有鈣化竈
5.超聲檢查可顯示腫瘤內有均質和纖維化的特點,均質的強回聲團塊和由鈣化導致的強回聲後方影是其典型特征。
6.CT增強掃描顯示纖維層癌密度顯著增強。
7.血管造影檢查顯示為多血管團,著色顯著在毛細血管期常可見間隔。
8.核素顯像示放射性缺損。

肝纖維板層癌診斷

年輕患者,特別是女性患者出現上述癥狀和體徵,應針對性地做相關的檢查,診斷主要根據臨床表現和實驗室及其他輔助檢查。組織學檢查可明確診斷。

肝纖維板層癌鑒別診斷

FLC應與普通型的肝細胞肝癌肝局竈性結節性增生肝腺瘤轉移性肝癌相鑒別。
1.局竈性結節性增生的超聲、CT均可發現肝占位性病變,核素顯像提示攝取過度或正常攝取,而FLC則為放射性缺損。
2.肝腺瘤主要見於有口服避孕藥史的育齡婦女,99mTc-PMT延遲顯像提示肝腺瘤呈強陽性,病理檢查可作出明確診斷。
3.繼發性肝癌有原發癌病史或證據。超聲圖像上主要表現為多個類圓形病竈腫塊、較小時低回聲多見,腫塊大時則多為高回聲。CT表現為多個類圓形或不規則的低密度病竈。

肝纖維板層癌治療

1.手術治療
FLC患者因腫瘤多位於左肝且瘤界清,患者年輕、無肝硬變史,首選治療可行半肝切除術。對姑息性切除者,可輔以放療或化療
2.對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉移者
可採取先行肝動脈結扎、插管化療,待腫瘤縮小後再行切除。
3.亦可行肝移植術
FLC是肝移植治療原發性肝癌中惟一效果較好者。
4.經導管肝動脈栓塞
以縮小腫瘤和緩解癥狀。
由於FLC患者腫瘤切除後複發較晚,且生長緩慢,對複發腫瘤可再次手術切除複發竈或肝外轉移竈。因FLC細胞可分泌維生素B12結合蛋白及神經緊張素故此兩項指標可用於術後監測腫瘤的消長。

肝纖維板層癌預後

臨床期的肝細胞肝癌的中位生存期為6個月,而FLC可達32~68個月。總5年生存率為36%。遠較肝細胞肝癌預後佳。FLC腫瘤生長緩慢,惡性程度低,手術切除率高,即使腫瘤無法切除且有遠處轉移,患者的生存時間平均也達到24個月。