小兒急性偏癱

小兒急性偏癱概述

小兒急性偏癱現稱為腦動脈血栓形成,是一組臨床綜合徵,現在多以其病理命名,即腦動脈血栓形成,由於腦動脈血栓形成的部位多累及錐體束的供血,是缺血性腦梗死最常見的類型,所以急性偏癱是其最主要的臨床癥狀。發病原理主要是由於腦血流灌註不足而累及一側錐體束的功能,小兒急性偏癱可見於能引起閉塞性腦動脈病變的各種疾患。臨床除急性偏癱外,可伴有失語驚厥意識障礙顱內壓增高等癥狀。

小兒急性偏癱病因

在回顧性分析的病例中,約1/3找不到病因,稱為特發性;在前瞻性研究的病例中,約1/5能明確病因;找到病因的腦動脈梗死稱為癥狀性(繼發性)。繼發性小兒急性偏癱常見於感染,免疫性疾病,顱內血管畸形,顱腦創傷,心臟疾病,血液病,代謝性疾病等,這些疾病均可造成腦血管的閉塞性病變,從而引起偏癱。
小兒急性偏癱的病理改變主要是腦動脈的血栓形成,栓塞和血管炎等,以血栓形成最為多見,其阻塞的部位有所不同,可發生於腦的大血管,也可發生於小血管。在小兒,大血管和小血管發生血栓的幾率大致相等,大血管血栓形成可見於頸內動脈的顱外部分(多由於鼻咽部鈍器傷引起),大腦中動脈或前動脈的近端,煙霧病,椎-基底動脈血栓。小動脈血栓形成見於大腦動脈分出的深穿支,供血給腦的深層結構(基底節、內囊、丘腦、腦乾),由於小動脈是終動脈,缺乏吻合支和側支循環,加之該區神經徑路和功能密集,所以常引起永久性功能損傷。
1.感染和免疫性疾病
感染和免疫性疾病引起的小兒腦梗死雖然因為抗生素的應用已逐漸減少,但仍是常見原因。各種細菌、病毒、黴菌、支原體衣原體、鉤端螺旋體萊姆病等顱內炎症可引起的腦血管炎,可導致動脈管腔狹窄,血栓形成、閉塞,引起局部腦血流量減少,腦組織血流灌註不足,致使神經細胞變性、壞死,病毒或細菌等可能直接侵犯腦血管而引起腦血管炎;也可能在感染後或接種後發生免疫反應而引起免疫性腦血管炎或腦血管周圍脫髓鞘病變。
2.顱腦創傷
腦挫裂傷,硬膜下或硬膜外血腫,腦實質出血及伴發的腦水腫均可引起急性偏癱,其中咽後壁外傷引起頸內動脈損傷不可忽視。
3.顱內病變
顱內動脈瘤,動靜脈畸形,煙霧病,腦內占位性病變等,由於出血,血管閉塞或壓迫而致急性偏癱。
4.心臟病
青紫型先天性心臟病可因感染、脫水時而誘發血液黏稠度增加,因而形成腦血栓;從右至左分流時,栓子可進入腦血循環而形成腦栓塞,多發生於2歲以下小兒,也可由於感染併發腦膿腫而引起偏癱,心律失常心房纖顫時,可併發附壁血栓而引起腦梗死,少見的心內腫瘤也可發生偏癱,風濕性心臟病心內膜炎贅生物脫落,可形成栓子而引起腦栓塞,二尖瓣脫垂的無菌性栓子也可引起腦缺血發作,醫源性栓子可來自心導管、心臟手術、腸道外營養的脂肪栓子等。
5.血液疾病
白血病、血栓性血小板減少性紫癜血友病等均可能出現腦局部供血障礙,近年發現幾種遺傳性凝血異常,引起靜脈和動脈血栓形成。
6.結締組織病
結節性動脈周圍炎、全身性紅斑狼瘡多發性大動脈炎等疾病當其病變侵及腦動脈或其分支時,即可發生偏癱,全身性紅斑狼瘡約20%以上有血管炎,主要是小動脈,引起腦的微血栓,發生TIA;結節性多動脈炎累及中、小血管,血管造影不易發現,動脈纖維肌層發育不良是全身性疾病,當其累及頸內動脈時可發生腦動脈瘤、血栓、栓塞、皮肌炎、Wegener肉芽腫、少年顳動脈炎無脈症等都是小兒腦梗死的可能原因。
7.遺傳性疾病和代謝紊亂
近年來由於神經影像學技術的發展以及動態腦血流分佈和腦代謝檢測的應用,發現了一些遺傳病和代謝紊亂可併發腦血管異常,腦血流量改變或局部腦代謝異常,如同型胱氨酸尿症,有機酸血症,高氨血症,乳酸酸中毒線粒體病線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作等),一些脫髓鞘變性病,血紅蛋白病,神經皮膚綜合徵神經纖維瘤病Ⅰ型,結節性硬化)等均可發生急性偏癱,此外,水電解質紊亂特別是嚴重脫水時的顱內靜脈竇血栓,亦可致偏癱。
8.發作性疾患
癲癇發作偏頭痛發作可出現急性偏癱。

小兒急性偏癱臨床表現

小兒急性偏癱可見於小兒任何年齡,但以6歲以下多見,根據起病開始時的癥狀及病程可分以下類型:
1.暴發性起病
較多見,癥狀立即達到高峰,患兒突然偏癱,常合併驚厥發作和意識障礙,驚厥限於一側,偶可擴展至全身,偏癱發展迅速,驚厥停止後即可顯現,1~2天內達頂點,上肢和面肌癱瘓為主,下肢較輕,開始時呈弛緩性癱瘓,肌張力低,腱反射引不出,但可有病理反射,2~3周後變為痙攣性癱瘓,肌張力增高,病理反射明顯,如不及時處理,2~3個月後往往出現肌腱攣縮,運動功能的恢復多在6個月以內,但多數病例有後遺症,此外,也可見偏身感覺障礙偏盲等。
2.急性起病
偏癱在3~7天(可達10餘天)內發展到頂點,一般不伴驚厥發作,意識障礙不明顯或僅為一過性,運動功能恢復較完全,一部分遺有輕的運動障礙。
3.輕型
只有暫時性一側肢体軟弱無力,於數天內即可恢復。
4.複發性偏癱
指一側肢体在癱瘓恢復後,該側又發生多次癱瘓,兩次偏癱之間的間隔時間各例不一,多數病例的運動功能恢復完全。
小兒急性偏癱的首發癥狀常因年齡而不同,在年長兒多以偏癱開始,一部分伴有驚厥;嬰幼兒常以驚厥開始,然後出現偏癱,多數患兒在起病時意識清楚,只有少數患兒有不同程度的意識障礙,生命體徵多無明顯變化。
5.腔隙性腦梗死
是腦動脈深穿支閉塞引起的缺血性微栓塞,常為多發,晚期壞死組織被清除而形成多個小囊腔,病因在成人以動脈硬化為主,在小兒常找不到特異病因,可見於煙霧病,病毒感染(特別是水痘後),梗死部位多見於大腦皮質下,如基底節,內囊,丘腦,腦乾,小腦等,臨床表現因梗死部位而不同,有的無明顯癥狀,有的是單純偏癱,或為共濟失調伴輕偏癱,也可能為偏身舞蹈手足徐動,或出現註視麻痹,構音不清,吞咽困難等。
6.短暫性腦缺血發作(TIA)
是指腦局部因供血不足而引起的暫時性腦功能障礙,小兒TIA越來越受到重視,因其可發展為典型腦梗死,TIA的臨床特點是突然出現偏癱,持續時間短(數分鐘至數小時),在24小時內完全恢復,影像學檢查看不到病變,易複發,小兒頸動脈系統TIA較多見,表現為偏癱,失語,偏身感覺異常,視力障礙等,小兒椎-基底動脈系統TIA主要表現為眩暈嘔吐復視,視力或視野癥狀,共濟失調,吞咽困難,構音障礙等,交叉性麻痹(一側腦神經麻痹伴對側偏癱),是一側腦乾缺血的表現。

小兒急性偏癱檢查

1.實驗室檢查
(1)腦脊液檢查  在特發性小兒急性偏癱一般不做腰穿,因腦脊液沒有特異改變,除非確認有腦膜炎蛛網膜下腔出血時才檢查腦脊液。
(2)血液學檢查  全血計數、血氣、血沉凝血酶原時間、纖維蛋白原等,必要時可查血紅蛋白電泳,疑有高凝狀態時,檢查蛋白C、S,抗凝血酶Ⅲ有無缺乏。
(3)代謝病檢查  可根據各例特點檢查血電解質,血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有機酸、血脂、尿素、肝功能等。
(4)其他  疑有自身免疫病時,測狼瘡抗體,抗磷脂抗體等。
2.影像學檢查
(1)神經電生理檢查  伴有驚厥時腦電圖可見癇樣放電。
(2)神經影像學檢查  可顯示血管病變部位、範圍和性質,應明確區分梗死和出血。 
(3)心臟檢查  疑有心源性栓子或血栓者,可查心臟彩超、多譜勒、心電圖等。

小兒急性偏癱診斷

小兒腦動脈血栓形成的診斷主要靠詳細病史,體檢和實驗室及輔助檢查,首先應區分腦梗死的類型,是缺血性還是出血性;同時也應儘量做出病因診斷,病史要詳盡,特別要瞭解發育史,家族史(心腦血管病,脂類代謝,凝血障礙,偏頭痛,癲癇等),此次疾病有無驚厥,意識障礙,外傷,服藥,有無代謝病,血液病,智力發育障礙,一般檢查應重視心血管癥候(心雜音,血壓,頭顱和頸部血管雜音),皮膚有無血管瘤,色素異常(神經纖維瘤病),結節硬化,其他皮疹(Fabry病),神經檢查應包括眼底檢查(出血,水腫,色素異常),並應根據神經癥候區分梗死部位,是頸內動脈系統還是椎基底動脈,是主幹還是分支,基於上述初步結果再選擇進一步的檢查方法。

小兒急性偏癱併發症

常合併驚厥發作和意識障礙,2~3個月後往往出現肌腱攣縮,多數病例有後遺症,偏身感覺障礙、偏盲、運動障礙、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。

小兒急性偏癱治療

急性期的治療主要是對症和支持療法。治療原則是增加腦血流灌註、防止病情進展及治療病因。
1.對症和支持治療
(1)支持治療  首先要註意全身情況,穩定生命體徵,防止高熱,支持血壓,糾正代謝紊亂,維持血糖於正常水平,改善血循環,必要時用低分子右旋糖酐等擴容。
(2)腦水腫治療  多在發病後24小時明顯,有嚴重腦水腫或顱內壓增高者,可用甘露醇地塞米松等脫水劑或利尿藥
(3)止驚  有嚴重驚厥發作者,應註射地西泮苯巴比妥等藥物以控制驚厥,必要時繼續口服維持量以防驚厥複發。
(4)病因治療  應盡一切可能尋找病因,並及早進行特異治療,以防止腦缺血的加重並預防以後的複發。
(5)其他對症治療  有腦膜炎者,應及早用抗生素;有外傷性顱內血腫腦瘤腦血管畸形者,應請外科會診;代謝異常引起的腦血栓形成,應糾正代謝紊亂;有心臟、血液、自身免疫性疾病者,應採取相應措施。
2.抗凝劑的應用
要註意選擇適應證,不宜用於有出血傾向、顱內出血血小板減少的患兒;主要是應用於血栓形成過程正在繼續發展的病例、有多發性血管梗死的病例以及有梗死複發的可能時。
(1)其他的抗凝藥物  其他的抗凝藥物有肝素等,也宜慎用。
(2)低分子量肝素  在小兒應用漸廣,可用於小兒缺血性腦梗死的早期。低分子量肝素較安全,應用方便,適用於小兒腦動脈梗死、夾層動脈瘤、凝血病、高凝狀態等,對於有腎功能障礙者慎用。註射肝素後,應取血檢測抗第X因子α的濃度,以保安全。
3.血管擴張藥的應用
尚有不同看法。因其療效不肯定,現多不主張在急性期應用,認為應在發病3周後,當腦血管自動調節功能恢復時,才慎重使用。血管擴張藥物可選用一些活血化淤中藥,或用罌粟鹼。有研究認為,用右旋糖酐作為擴容劑以稀釋血液,增加腦血流量可以減少後遺症。
4.保護腦功能
(1)鈣離子通道阻滯藥  在急性偏癱起病12小時內應用時,認為可擴張腦血管、增加腦血流、保護腦細胞。
(2)谷氨酸拮抗劑  也可以減少缺血性腦損傷
(3)腦保護劑的藥物  此外,還有多種稱為腦保護劑的藥物,認為可以減少腦組織損傷,例如興奮性神經遞質受體阻斷劑、抑制性神經遞質促進劑、腦代謝抑製劑、氧化氮拮抗劑等,其效果尚待進一步研究。
(4)腦細胞活化劑  此外,也有的研究者推薦腦細胞活化劑。
5.恢復期
小兒急性偏癱的恢復期,宜做按摩、理療、體療、運動功能鍛煉等康復治療,病情穩定即應開始,以儘量發揮代償潛力。癱瘓嚴重者,應每天做各關節的被動活動,功能鍛煉。可輔以針灸。應給以心理支持和行為治療,鼓勵患兒主動參加治療,註意生活技能的鍛煉。有失語者宜進行語言訓練。康復治療要保證那些在日常生活中特別需要的活動,以及對於以後學習和工作有影響的活動。在康復治療的過程中,患兒家長也應參加。對於有先天性、遺傳性病因的患兒應進行遺傳咨詢。

小兒急性偏癱預後

預後取決於原發病的性質和程度、年齡、有無驚厥發作、癱瘓程度和治療開始的早晚等因素。以嚴重驚厥發作為起病表現的患兒預後較差,難以完全恢復正常,多數仍將有持續多年的癲癇發作,且難以用藥控制,癱瘓也不易恢復,多有智力發育落後和行為異常。嬰幼兒偏癱伴有失語者,語言障礙的恢復較快,持久性失語少見,但偏癱常常只有部分性恢復,易遺有輕偏癱。一般說,運動的恢復主要在起病6個月以內開始,下肢活動恢復較早、較完全,而手的精細動作恢復較差。偏癱嚴重者,患肢以後可有萎縮,其發育明顯落後於對側的正常肢体。有統計顯示,在急性小兒偏癱存活的病例中,約一半有不同程度的後遺癥狀,表現為運動、智力、行為等異常或癲癇發作。特發性腦閉塞性病變引起的小兒急性偏癱的預後較好,較易於恢復,但可有後遺的肌張力不全、不自主運動等。

小兒急性偏癱預防

本症明確病因的以感染、顱內血管畸形、顱腦創傷、心臟疾病、血液病、代謝性疾病多見。重點應積極防治上述病因引發本症。