先天性半側肥大

先天性半側肥大概述

先天性半側肥大的發生率為1/8.6萬,絕大多數為散髮病例。特點為偏側肢体的骨和軟組織肥大,伴有該部位的血管痣、靜脈瘤,故又稱為血管擴張性肢体肥大症。確切含義應為出生後身體一側比另一側肥大有時是部分如上肢或下肢左右大小不同有時是整個身體的一側包括顏面、軀幹、上下肢、內髒的左右大小都有差別,但是身體每一側組織器官的結構是完全正常的,稱之為先天性半側肥大。

先天性半側肥大病因

許多原因可引起半側性肥大,如內分泌異常、血管異常、淋巴異常、自主神經功能障礙胚胎發育異常,以及遺傳因素等。但本病的真正原因至今仍不明瞭。

先天性半側肥大臨床表現

患者常表現為整個身體的一側增大畸形,軀幹兩側不對稱,上下肢、外生殖器兩側不對稱同側的內臟器官也會增大,但是身體每一側組織器官結構正常。患肢肢体周徑比健側粗大,骨骼和骨化中心發育也快。臨床癥狀是雙下肢不等長,行走跛行,骨盆傾斜和脊柱側凸。有近10%~15%的患者智力發育差,有50%的患者同時伴有並指、多指多乳頭、先天性心臟病等。

先天性半側肥大檢查

四肢X線檢查,可發現左右肢体、長短大小不一致。

先天性半側肥大鑒別診斷

1.繼發性一側肥大,多因諸如血管淋巴系統病變所引起。
2.垂體功能亢進引起的巨人症
3.神經系統疾病引起的一側萎縮,易誤認為健側為肥大。

先天性半側肥大併發症

可併發先天性心臟病。可出現骨盆傾斜和脊柱側凸。

先天性半側肥大治療

如下肢長度差別小短肢可用加厚鞋底,以達到兩側平衡;下肢兩側長度差別明顯,超過3cm時,可行患側股骨下端或脛骨上端骨骺止長術也可行健側肢体延長術對其存在的軟組織畸形可予整形術等。