Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病概述

該病臨床特征與Ⅰ型免疫細胞性淋巴腺病基本相似,但預後不良,可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病,與免疫增生不良相似。根據病理與免疫學特征,已逐漸闡明該病不同於前述的Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病,也可稱為T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病病因

該病病因未明,有人認為該病與病毒感染有關,部分患者淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致該病。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病臨床表現

可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結腫大,用抗生素糖皮質激素治療後常可暫時性縮小。
該病在病理學上多診斷為霍奇金病或納淋巴瘤。但通過上述臨床特征及確定腫瘤細胞和分析膜性狀,可進一步確定診斷。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病檢查

1.血液及骨髓象
可見漿細胞樣異型單核細胞,但其出現率一般較低。
2.生化學檢查
可見多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度與癥狀的惡化情況相平行。
3.免疫學檢查
增殖的免疫母細胞及蒼白細胞具有T細胞標誌,且半數以上患者Ia樣抗原也是陽性,無TAT活性。有些患者弓形蟲抗體麻疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體等滴度非特異性升高,也有的患者可伴有Coomb陽性的溶血性貧血

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病診斷

該病在病理學上多診斷為霍奇金病或納淋巴瘤。但通過臨床特征、檢查及確定腫瘤細胞和分析膜性狀,可進一步確定診斷。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病治療

此型之治療與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療,療程因人而異。
在治療過程中,若繼發感染,則病原體多為革蘭陰性桿菌,對此宜用足量的氨苄西林(氨苄青黴素)、慶大霉霉素等控制之,以延長生存期。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病預防

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。
1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,註意飲食衛生,合理膳食調配。
2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。
3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。
4.預防感染,預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及併發病的重要環節。