全身黏液性水腫

全身黏液性水腫概述

水腫也稱真性黏液性水腫,系由狀腺功能不全導致甲狀腺素分泌減少或缺乏而產生。臨床常見疾病獃小病(克汀病),幼年黏液水腫,成人黏液性水腫。

全身黏液性水腫病因

能不全可由甲狀腺本身、垂體,偶或下丘腦的異常所致與甲狀腺有關者為某些藥物(放射性碘、抗甲狀腺劑,鋰、對氨基水楊酸);頸部放射治療,甲狀腺切除術,橋本甲狀腺炎

全身黏液性水腫臨床表現

病(克汀病)
患兒出生後數周內出現癥狀。表現為基礎代謝率低,少活動,食欲不振,反應遲鈍,體溫低於正常。體格發育遲緩,呈不均勻性矮小,智力發育落後,瞼寬,兩眼距增寬,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大,眼瞼腫脹頭髮粗而脆,皮膚蠟黃乾燥脫屑,呈非凹陷性水腫頸短,腹膨脹,四肢粗短肌張力降低,哭聲嘶啞。
2.幼年黏液水腫
臨床表現隨發病年齡而異。幼小兒童發病者大致與獃小病相似而較輕。較大兒童或青春期發病者,大多與成人黏液水腫相似,但伴有不同程度的生長阻滯。
3.成人黏液性水腫
出汗減少,怕冷,疲睏,胃口欠佳,體重增加智力減退體溫低。面部表情淡漠,面頰及眼瞼水腫面色蒼白貧血,乾燥粗糙,脫屑而增厚,尤以手、臂大腿明顯,有非凹陷黏液水腫,眉毛外側脫落稀疏而細,腋毛和陰毛脫落,指甲生長緩慢易脆並見縱橫條紋,牙齒稀疏易碎,可出現肌肉鬆弛無力,心動過緩心臟擴大心包積液,嚴重者可致昏迷

全身黏液性水腫檢查

室檢查
甲狀腺功能測定包括T3、T4、TSH等。
2.其他輔助檢查
組織病理:皮膚常規染色無異常發現嚴重病例可見膠原纖維腫脹,膠原纖維撕裂成單個纖維和散在分佈的藍色條狀和顆粒狀蛋白膠體鐵,阿新藍或甲苯胺藍染色可檢出少量黏蛋白,主要位於血管和毛囊附近。 

全身黏液性水腫診斷

表現,皮損特點,甲狀腺功能檢查結果,組織病理特征性即可診斷。膠體鐵,阿新藍或甲苯胺藍染色可檢出少量黏蛋白,主要位於血管和毛囊附近。

全身黏液性水腫治療

腺粉(片)或左甲狀腺素鈉(L-甲狀腺素)均有顯著療效。宜先從小劑量開始,逐漸加至耐受量。

全身黏液性水腫預防

缺碘:地方性克汀病的病因都是缺碘為主。
2.早期診斷早期治療。