匐行性脈絡膜萎縮

匐行性脈絡膜萎縮概述

匐行性脈絡膜萎縮又稱盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變,是眼底後極部脈絡膜毛細血管及視網膜色素上皮(RPE)的一種慢性複發性疾病。主要的自覺癥狀為視力減退,眼前黑影。視力下降的程度取決於病變的部位、大小。如未累及後極部或黃斑中心凹者,則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常,可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數病人的ERG及EOG異常。

匐行性脈絡膜萎縮病因

病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為可能屬於原發性脈絡膜萎縮,Yanaff認為則是一種營養不良

匐行性脈絡膜萎縮臨床表現

1.視功能改變  
主要的自覺癥狀為視力減退,眼前黑影。視力下降的程度取決於病變的部位、大小。如未累及後極部或黃斑中心凹者,則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常,可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數病人的ERG及EOG異常。
2.眼底改變
(1)急性期  初期主要眼底特征是在後極部視網膜血管下有多發、邊界不清、大片狀黃白色、不規則病竈,呈地圖樣形態。以視盤為中心向黃斑部及赤道部擴展。病竈可反覆再發,在急性病竈中夾雜視網膜脈絡膜萎縮竈,病竈周圍有黃白色進行邊緣,並向病竈周圍正常視網膜血管下深層組織侵犯,呈匐行狀改變。病竈淺面的視網膜水腫,視網膜血管充盈擴張。視盤水腫
(2)亞急性期  發病6~12個月後,RPE和視網膜水腫消退,視網膜下黃白色滲出物吸收。病損區的視網膜色素上皮及脈絡膜的毛細血管破壞,為灰棕色瘢痕組織代替,病變區及邊緣有色素脫失和沉著。瘢痕可為孤立性;也可融合成地圖狀。陳舊性的病竈區脈絡膜大血管暴露,萎縮區的邊界清楚,與正常眼底有明顯的界限。視網膜下可出現新生血管。病變有時停止一段時期,以後又活動進展。
(3)慢性期  病變停止進展完全萎縮,為RPE和脈絡膜毛細血管萎縮,形成視網膜下瘢痕,並常見到其中的大脈絡膜血管。病變有清楚邊界,每個病竈在病變過程中多是同樣大小,無炎症反應,無視網膜下新生血管和RPE脫離。

匐行性脈絡膜萎縮檢查

組織病理學:病竈處脈絡膜與視網膜分離,均有顯著水腫,組織增厚可達正常組織厚度的5倍。在脈絡膜、視神經節細胞層和神經纖維層有組織壞死。在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫
1.眼底熒光血管造影  
早期病變活動時,動脈期病變區呈現弱熒光,但弱熒光的邊緣部分顯示強熒光。造影晚期病變區組織著色,出現強熒光。視盤毛細血管擴張並有熒光滲漏,視網膜靜脈充盈。管壁增厚,並有滲漏。
2.吲哚青綠血管造影  
在本病急性期造影各期顯示明顯的持續性弱熒光,晚期病損有銳利的清楚邊緣。有些病例在活動性炎症區域外可看到局竈性的強熒光區。在亞急性期,脈絡膜大、中血管在病損內可見,脈絡膜毛細血管和較小的脈絡膜血管持續性充盈延遲或無灌註,晚期可見病損區內的普遍染色和強熒光。在慢性期,由於炎症後陳舊性RPE和脈絡膜毛細血管萎縮的發生,在早期充盈期造影顯示脈絡膜充盈延遲或不充盈。隨著RPE和內層脈絡膜的喪失,可見弱熒光。當存在脈絡膜新生血管時,可見到新生血管的強熒光。

匐行性脈絡膜萎縮診斷

主要是根據眼底的表現和眼底熒光血管造影所見,早期病竈區為弱熒光,邊緣為強熒光的“中黑外亮”特征,且病變區呈地圖狀不規則分佈。

匐行性脈絡膜萎縮鑒別診斷

本病應與急性後部多發鱗狀色素上皮病變、急性色素上皮炎、視網膜脈絡膜炎老年性黃斑變性以及視盤周圍脈絡膜萎縮相鑒別。

匐行性脈絡膜萎縮治療

試用皮質激素可改善自覺癥狀,縮短病變過程。但本病可自然靜止。如發現有視網膜下新生血管,可用激光凝固。

匐行性脈絡膜萎縮預後

侵犯黃斑部可引起中心視力喪失。