肢骨紋狀肥大

肢骨紋狀肥大概述

肢骨紋狀肥大又稱骨熔燭樣病,單肢型燭淚樣骨質增生症,及Leri骨質硬化症蠟燭骨等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生,從X線片上看,猶似熔蠟沿骨幹流下。

肢骨紋狀肥大病因

是一種先天性發育畸形,較罕見。無遺傳性及家族史。發病從兒童開始,男女相等。大都侵犯單肢,下肢多見於上肢。

肢骨紋狀肥大臨床表現

疼痛最常見,約占1/2,而且年齡越大,疼痛越明顯,一般為隱痛或鈍痛,活動時加重。患肢關節活動受限。這是由於關節周圍骨質增生,及軟組織內骨沉積所致,很少是因為關節面被破壞所致。骨畸形。局部觸診可觸知骨的錶面高低不平,堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節腫大等。患肢可以發生腫脹、發冷、出汗及硬結出現。亦有合併硬皮病者,為交感神經紊亂及缺血的表現,有時可捫及增生的骨質。

肢骨紋狀肥大檢查

X線檢查在骨幹的一側有不規則的骨質增生。骨幹的外形逐被破壞,猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構,骨骺及短骨常表現為斑點狀,可以超越過關節侵犯遠端的骨質,但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見。

肢骨紋狀肥大診斷

對於典型的病例,由於其表現特殊,診斷不難。

肢骨紋狀肥大鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別。骨硬化病(大理石骨症)、骨斑點症(脆弱性骨硬化)、骨纖維結構不良症、炎症性骨硬化等。

肢骨紋狀肥大治療

關節攣縮及骨畸形者,可以作矯形手術。

肢骨紋狀肥大預後

病變為進行性。在發育期病情進展迅速,成年後發展緩慢。