小兒室間隔缺損

小兒室間隔缺損 概述

室間隔缺損(VSD)是小兒先天性心臟病中最常見的類型之一,可單獨存在,亦可合併其他心血管畸形。發紺型先心病能存活者約半數伴室間隔缺損。

小兒室間隔缺損 病因

缺損可發生在室間隔的任何部位。根據缺損的位置可分為:①膜周型室間隔缺損:最多見,占60%~70%,位於室間隔膜部並累及鄰近的肌部室間隔,根據缺損的延伸方向又可分為膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型,大型缺損可有向2個或以上部位延伸,稱為膜周融合型。②肌部型室間隔缺損:占15%~25%,膜部完整。根據所在部位再可分為肌部流入道型、肌部小梁部型及肌部流出道型,後者有肌肉與肺動脈瓣分隔。③雙動脈下型:亦稱為肺動脈瓣下型,占3%~6%,但在東方人群中發生率可達29%,其主要特征是在缺損的上緣為主動脈與肺動脈瓣環的連接部,圓錐部室間隔發育差或缺如,冠狀動脈瓣脫垂時可以減少左向右分流,伹容易導致主動脈瓣反流。在部分膜周型缺損,尤其是膜周流入道型室間隔缺損,可見衍生自三尖瓣的纖維組織黏附於缺損邊緣,形成假性室隔瘤,使缺損變小或完全阻止分流而達到自然閉合。缺損多數為單個,也可多發。可合併房間隔缺損動脈導管未閉主動脈縮窄等。

小兒室間隔缺損 臨床表現

取決於缺損大小、肺血流量及壓力高低。小型缺損,分流量較小,多無臨床癥狀。中型缺損在嬰兒期即出現癥狀。大型缺損於出生1~2個月後,出現呼吸急促、多汗,吸奶時常因氣促中斷,體重增加緩慢,面色蒼白。伴慢性左心功能不全時,經常夜間煩躁不安,有“哮喘”樣喘鳴聲。幼兒常有呼吸道感染,易患肺炎。年長兒可出現消瘦氣短心悸乏力等癥狀。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經,引起聲音嘶啞。晚期(多見於兒童或青少年期)或缺損很大且伴有明顯肺動脈髙壓者,可出現右向左分流,呈現發紺,並逐漸加重。若缺損隨年齡增長而縮小,癥狀亦隨之而減輕。

小兒室間隔缺損 檢查

1.X線胸片
小型缺損心影多無改變,或只有輕度左心室增大肺充血。中型缺損心影有不同程度增大,以左心室為主。大型缺損時心影中度或重度增大,以左心室為主或左、右心室及左心房均增大,肺動脈段若凸出明顯,則提示肺動脈高壓。主動脈結較小。肺野充血,肺門血管影增寬,肺紋理增粗增多。若有器質性肺動脈髙壓則表現為肺門血管影雖增粗,但肺野外側帶反而清晰,肺血管陰影有突然中斷現象(肺門截斷現象),心影反比以前稍有縮小。
2.超聲心動圖
二維超聲可直接顯示缺損,有助於缺損大小及部位的診斷。多普勒超聲由缺損右室面向缺損處和左室面追蹤可探測到最大湍流。多普勒彩色血流顯像可直接見到分流的位置、方向和區別分流的大小,其對肌部缺損及多發性缺損的診斷較為敏感。

小兒室間隔缺損 診斷

根據典型體徵、X線片、心電圖、超聲心動圖及心導管等檢查可以確診。

小兒室間隔缺損 治療

1.內科治療
主要防治感染性心內膜炎、肺部感染和心力衰竭。通過給予洋地黃、利尿劑,限製鹽分攝入和(或)降低後負荷,以及積極處理呼吸道感染等能夠使患兒心力衰竭得到控制,並保證其正常生長髮育。
經皮介入封堵:2歲以後的單純VSD多首選介入封堵。
2.外科治療
大型缺損在6個月內發生內科難以控制的充血性心力衰竭,包括反覆罹患肺炎和生長緩慢,應予手術治療;6個月~2歲小兒,雖然心力衰竭能控制,但肺動脈壓力持續增高、大於體循環動脈壓的1/2,或者2歲以後肺循環量與體循環量之比大於2:1,亦應及時手術修補。晚期器質性肺動脈高壓,有雙向或右向左分流為主者,不宜手術。