腦膜膨出和腦脊膜膨出

腦膜膨出和腦脊膜膨出概述

腦膨出與腦膜膨出是指顱內容物經顱骨缺損區膨出顱外,按疝出的內容物可分為腦膜膨出(meningocele)和腦膜腦膨出(menigoencephalocele),後者常稱為腦膨出,一般以枕部、頂部、前額、鼻部、眼眶和顱底區好發,輕者無明顯神經系統癥狀,重者(特別是腦室-腦膨出者)可出現與腦膨出發生部位及受損程度相關的智力下降、癲癇癱瘓等神經系統功能障礙的表現。

腦膜膨出和腦脊膜膨出病因

腦膨出為先天發育異常,一般認為與胚胎期神經管發育不良、中胚葉發育停止有關,可能受孕初數周內孕婦的外傷、感染、新陳代謝障礙等因素影響。

腦膜膨出和腦脊膜膨出臨床表現

1.性別、年齡
男:女比例為2:1,一般自出生即可發現,並隨年齡增長而長大。
2.局部癥狀
一般多為圓形或橢圓形的囊性包塊,位於鼻根部者多為扁平包塊,大小各異,被蓋軟組織薄厚相差懸殊,基底部可為細蒂或廣闊基底。可觸及骨缺損的邊緣,囊性包塊質軟而有彈性,觸壓可有波動感和顱內壓增高。哭鬧時可見包塊增大而張力增高,透光試驗陽性,有時可見到膨出的腦組織陰影。
3.神經系統癥狀
輕者無明顯神經系統癥狀,重者有智力低下、抽搐和不同程度的癱瘓、腱反射亢進、不恆定的病理反射。發生於鼻根者可有一側或雙側嗅覺喪失;膨出突入眶內者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1腦神經受累表現;發生於枕部者可有皮質性視覺障礙和小腦受損表現。
4.鄰近器官受壓表現
位於鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁寬、眼距增大、眶腔變小、雙眼球外移、淚腺受壓致淚腺炎;突入鼻腔者可影響呼吸;膨出至眼眶內者可有眼球突出和移位,眼眶增大;其他部位者可致頭顱外形改變,還可有局部毛髮異常。
5.常見伴發畸形
唇裂齶裂、多指畸形、先天性心臟病、腦穿通畸形、脊柱裂、畸形足,腦積水、潛毛竇和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。

腦膜膨出和腦脊膜膨出影像學檢查

1.頭部CT平掃
可顯示骨缺損的部位、疝口的大小和疝口內軟組織腫塊的大小、範圍和顱內交通情況。腦膜膨出為腦脊液密度的囊性腫物自顱骨缺損處膨出;腦膨出顯示突出於骨缺損的囊性腫物內有軟組織密度影,腦室受牽拉變形;顱骨缺損部位多呈類圓形或梭形,邊緣光滑,呈膨脹壓迫性改變,邊緣向外翹起,周圍可見骨質硬化。
2.頭部CT增強掃描
可顯示腦膜膨出腫塊密度無改變,腦膜腦膨出者疝入的腦組織與正常腦組織同等程度強化。
3.頭部MRI(磁共振成像
腦膜膨出的內容物為腦脊液,呈低T1、高T2信號,增強掃描無強化。膨出物為腦組織,呈等T1等T2信號;有腦室變形移位並疝入囊內者可診斷為腦室-腦膨出。
4.頭顱平片
僅可瞭解顱裂的大小和範圍。

腦膜膨出和腦脊膜膨出診斷

1.根據病史、臨床表現和腫物的部位、性質、外觀、透光試驗陽性等即可做出診斷。一般表現為出生時即存在枕部、前額或鼻根部局限軟組織腫塊,哭鬧時明顯,有張力,可存在搏動且透光試驗陽性等。
2.膨出組織性質的判斷及是否合併其他複雜的腦發育畸形仍需CT和MRI:
(1)頭部CT  可顯示顱骨缺損、膨出的囊性內容物(腦脊液和/或腦組織),腦室的大小、移位和變形等。
(2)頭部MRI  可顯示顱骨缺損、膨出的囊性內容物(腦脊液、腦組織、腦血管和硬腦膜),顱內其他結構改變和畸形。

腦膜膨出和腦脊膜膨出鑒別診斷

腦膜腦膨出需與如下疾病相鑒別:
1.腦膜膨出
膨出的囊腫內不含腦組織,僅有腦脊液。CT平掃為腦脊液密度的囊性腫物,增強示腫塊密度無改變;MRI上囊腫呈與腦脊液一致的低T1、高T2信號,無強化。
2.額、篩竇囊腫
多見於成人,CT示囊腫局限於鼻竇內,竇壁完整,與顱內無溝通。
3.皮樣、表皮樣囊腫畸胎瘤
無搏動、體積無變化、顱骨無缺損或裂隙。
4.鼻息肉
嬰幼兒罕見,使用血管收縮劑可縮小,CT示鼻腔內或竇腔內類圓形軟組織影,MRI呈等T1高T2信號,與顱內無溝通。
5.其他
鼻咽部腦膜膨出與鼻咽部腫瘤相鑒別;眶內腦膜膨出與眶內腫瘤相鑒別;頭部膨出與頭部腫物的鑒別,可行X線平片、CT、MRI、局部穿刺鑒別。

腦膜膨出和腦脊膜膨出治療

1.治療方法
手術切除為主要治療方法,單純的隱性顱裂一般無需治療,除巨大腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出合併嚴重神經系統損害、智力低下和明顯的腦積水者外均應手術治療。
2.手術目的
封閉顱骨缺損、切除膨出囊、還納膨出的腦組織等內容物,防止發生進一步神經功能障礙。
3.手術時機
儘早手術,出生後數周至數天內即施行可手術,具體而言:
(1)單純腦膜膨出可於生後1~2周手術。
(2)腦膜腦膨出於出生24小時後即可手術。
(3)囊壁感染、腦脊液漏者,應積極控制感染,待創面清潔或接近愈合後再行手術。
(4)囊壁菲薄或破裂者應急診手術。
(5)腦膜、腦、腦室膨出者可在生後2~3個月再手術。
(6)鼻根部腦膜、腦膨出大於雞蛋或其他部位膨出的骨缺損直徑>2cm者,應在生後6個月再行手術。
4.手術方法
(1)枕部、頂部和顳部膨出及個別較小的鼻根部骨缺損  可行顱外法,對於顱底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行顱內法,膨出囊的修補可採用硬膜外或硬膜內入路。
(2)枕部、頂部的腦膜膨出修補  可取直切口或梭形切口,切除範圍適度以免縫合張力過大,切口直達囊壁、分離囊頸和裂孔處、切開囊壁、還納腦組織、荷包縫合,顱骨缺損多無需修補。
(3)額部囊性顱裂  一般採用冠狀髮際內切口,顱骨缺損直徑>2cm者可用硅橡膠、鈦網等修補。
(4)鼻根部、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補  多分二期手術:第一期行雙額冠狀開顱,打開硬膜和囊頸,分離並還納囊內腦組織,必要時需切除部分腦組織,硬腦膜加固修補;第二期手術主要是整形術,切除鼻根部萎縮的多餘囊壁並整形;合併腦積水者可行腦室腹腔分流術。
5.手術併發症
傷口感染、腦積水、手術局部皮膚壞死、傷口腦脊液漏。

腦膜膨出和腦脊膜膨出預後

腦膨出的預後主要取決於病變的程度:單純腦膜腦膨出者手術可降低死亡率、降低腦積水的發生率,減少和緩解神經系統的損害癥狀;腦膜腦室膨出一般均合併神經功能障礙、智力低下和其他部位畸形,預後差。
手術不能解決其他畸形和改善智力。