肺動靜脈瘤

肺動靜脈瘤概述

肺動靜脈瘤,為先天性肺血管畸形血管擴大迂曲或形成海綿狀血管瘤,肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈,肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年由Churton首先發現描述,稱為多發性肺動脈瘤

肺動靜脈瘤病因

這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接,常見者動脈1支,靜脈2支,二者之間不存在毛細血管床,病變血管壁肌層發育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張,肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接交通類型,表現為血管扭曲,擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓,病變可位於肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因,另有右肺動脈與左房直接交通,為少見特殊類型。

肺動靜脈瘤臨床表現

1.本病多見於青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發現,分流量大者可出現活動後呼吸急促,發紺,但多在兒童期出現,偶見於新生兒,多數患者從兒童期有發紺,隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難
2.25%患者有驚厥共濟失調復視等神經癥狀。
3.35%~50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張症狀,如鼻衄,咯血血尿消化道出血
4.肺動靜脈瘺破裂時,患者可出現胸痛並有血胸
5.若瘺較大,於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音
6.X線胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的,一個或多個圓形影,而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張,延長,扭曲。
7.右心導管顯示動脈血氧飽合度降低,選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變。

肺動靜脈瘤檢查

1.X線表現
表現為孤立或多發的類圓形陰影,陰影直徑大小不等,密度均勻,邊緣清晰,或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影,供血動脈與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大,根據上述特點,結合臨床資料,多數囊狀肺動靜脈瘤可作出明確診斷。 
2.肺動脈造影
肺動脈造影是確診肺動靜脈瘤的可靠方法,肺動脈造影可明確病變部位,形態,累及的範圍及程度,為臨床治療方法的選擇提供依據,造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影,一般先進行選擇性主肺動脈造影。 
3.心導管檢查心血管造影
動脈血氧飽和度下降,心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在,顏料稀釋試驗可用於測試分流量和部位,註意避免導管進入瘺內,警惕破裂危險,在肺動脈註射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小,可見擴張,伸長,扭曲的血管。
4.超聲心動圖聲學造影及肺灌註核素掃描
能夠對肺動靜脈瘤作出正確診斷,但前者無法確定病變的部位和範圍,後者雖可確定病變的部位和範圍,但無法觀察具體解剖細節,近年來,磁共振和螺旋CT用於肺動靜脈瘤的診斷,有人認為螺旋CT及其三維重建對肺動靜脈瘤的正確診斷及解剖顯示優於肺動脈造影。

肺動靜脈瘤診斷

對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢,顏面及背部毛細血管擴張,有無腦缺血的病史,部分肺動靜脈瘺患者可合併遺傳性出血性毛細血管擴張症,也有報導說先天性肺動靜脈瘺有家族性,本病的術前檢查方法很多:心臟超聲監測NaHCO3靜脈造影方法簡單,診斷可靠,普通X線胸片大多數正常,囊狀肺動靜脈瘺病例可發現單個或多個不透光陰影,強化CT和MR檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實動脈血運來源為肺動脈,少數也可來自體循環,瀰漫性肺內動靜脈瘺無典型的X線徵象,臨床上並不少見,肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變。

肺動靜脈瘤治療

凡有癥狀且病變局限的患者,均需手術治療。即使無明顯癥狀,但因進行性病變,可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎腦膿腫、栓塞等致死性併發症,因此均應手術治療。除非極小的瘺或瀰漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒癥狀不重者,可在兒童期手術。
本病的治療主要有以下兩種選擇: 
1.栓塞治療
是近年來隨著心血管介入放射學技術的進展,開創的非手術治療方法,文獻報告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不鏽鋼彈簧圈,其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前應準確定位。此方法的優點是不開胸,保留更多的肺組織;缺點是栓塞需要在X線下定位,栓塞不准確或脫落導致栓塞併發症,易導致肺炎,花費較高,治療不徹底易複發。所以栓塞治療是否為首選尚有爭議。但多發廣泛瀰漫性肺動靜脈病變為手術禁忌,可考慮應用超小型不鏽鋼線圈,準確的置於通向瘺的肺動靜脈分支內栓塞治療。
2.手術治療
單發肺動靜脈瘺,可楔形切除病變部位,或肺葉/肺段切除術,原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需註意病變肺的血供,肺動靜脈瘺畸形可有多種變異,在病理切片時發現畸形的血管多種變異,有的病變肺組織較小,術中很難發現,術後易複發。有文獻報道,手術中B超可準確找到肉眼看不到的微小的動靜脈畸形病竈,協助定位切除病變組織。