多發性腦膜瘤

多發性腦膜瘤概述

顱內出現兩個以上相互不連的腦膜瘤時稱為多發性腦膜瘤。多發腦膜瘤多見於大腦凸面,分散在一個較大的腦膜瘤周圍,也可發生於顱底。有時可見多個腦膜瘤同時出現在腦室內與腦室外,或同時發生於幕上和幕下。另外,臨床上還常見顱內腦膜瘤與聽神經瘤椎管內脊膜瘤同時存在的情況。

多發性腦膜瘤病因

除了合併神經纖維瘤病被認為是與細胞遺傳學有關外,一般多發腦膜瘤的病因尚不清楚。腦膜瘤術後再出現的多發腦膜瘤,可以用瘤細胞隨腦脊液播散解釋,但無法解釋原發的多發性腦膜瘤。任何病理類型的腦膜瘤都可出現在多發腦膜瘤中,同一病人可在不同部位出現不同病理類型的腦膜瘤。

多發性腦膜瘤臨床表現

患者可表現頭痛、噁心、嘔吐、肢体乏力、視力障礙等,而癲癇的發生率低於單發的腦膜瘤。伴有聽神經瘤或椎管內脊膜瘤的患者同時會有相應的癥狀或體徵。

多發性腦膜瘤檢查

1.CT平掃
多為等或稍高密度,由於腦膜瘤的血供豐富,因此增強掃描腫瘤明顯均勻強化,腦膜瘤常引起鄰近顱骨反應性增生或侵襲性破壞,CT掃描能明確顯示顱骨的改變。
2.MRI
T1WI腦膜瘤呈等或略低信號,T2WI呈等或稍高信號,增強掃描呈明顯均勻強化。MRI因其多方位、多平面成像的優點,能彌補CI對後顱凹及顱頂部等部位顯示欠佳的不足,不致遺漏該部位較小病竈。

多發性腦膜瘤診斷

多發性腦膜瘤的位置多變,因此臨床表現也多樣化。多個腫瘤所在部位的定位癥狀或體徵均可同時出現,但常以較大腫瘤所在部位的癥狀較為明顯。如雙側腫瘤常以一側癥狀為主,很少有雙側癥狀同時出現者。待切除一側腫瘤後,另一側腫瘤的癥狀就表現得比較明顯了。與單發腦膜瘤相比,多發腦膜瘤顱內壓增高癥狀較為突出,原因是多個腫瘤總體積的增長比單個腫瘤迅速。MRI檢查可確定診斷。

多發性腦膜瘤併發症

根據腫瘤所在的位置,手術治療後可能出現相應的併發症,如進行手術治療,可能發生以下併發症:
1.顱內出血或血腫
隨著手術技巧的提高,此併發症已較少發生。創面仔細止血,關顱前反覆沖洗,即可減少或避免術後顱內出血。
2.腦水腫及術後高顱壓
可用脫水藥物降低顱內壓,糖皮質激素減輕腦水腫。
3.神經功能缺失
與術中損傷重要功能區及重要結構有關。術中應盡可能避免損傷。出現後可積極對症處理。

多發性腦膜瘤治療

多發性腦膜瘤的手術指徵和手術處理原則仍是一個需要進一步探討的問題。由於患者的年齡一般偏高,身體狀況較差,因此手術前應全面綜合考慮,包括腫瘤的大小、數目、所在部位及各部位腫瘤手術的可能性和危險性。大多數學者認為,手術應首先解除患者的主要癥狀,切除體積較大的腫瘤,即先大後小,先幕上後幕下,先淺表後深在的原則。相鄰部位的腫瘤可一次切除,不同部位的腫瘤可分期手術。體積較小,無癥狀或癥狀輕微,位置深在的腫瘤也可暫不手術,密切觀察,或者行X-刀或γ-刀治療。
需要註意的是,對於兩側半球或幕上、幕下腫瘤體積均較大的多發病竈,單純切除一側腫瘤常會誘發各種腦疝的發生,因此應在充分準備下爭取一次手術切除。

多發性腦膜瘤預後

多發性腦膜瘤全部切除腫瘤後預後較好,但往往由於腫瘤存在於多個部位,一次手術常不能全切腫瘤,多次手術會給患者的身體和心理帶來沉重負擔,術後併發症也相應地增多,因此預後往往不如單發的腦膜瘤。特別是合併聽神經瘤的多發腦膜瘤,術後複發的機會比單純多發腦膜瘤的多。術中儘量切除腫瘤組織及受累及的硬腦膜,術後輔以放療是減少腫瘤複發的有效方法。另外,γ-刀和X-刀對顱內多發小的腦膜瘤照射也是較理想的辦法。