原發性脾淋巴瘤

原發性脾淋巴瘤概述

原發性脾臟淋巴瘤(PSL)是一種罕見的惡性淋巴瘤表現形式。病變只涉及脾臟和脾門淋巴結受累的淋巴瘤,無肝臟或其他部位的侵犯,在非霍奇金淋巴瘤不到1%。男性發病率略高於女性,年齡多大於50歲。PSL的預後與首發部位、分期、病理類型等因素有關。

原發性脾淋巴瘤病因

因尚未完全闡明。與之可能有關的因素主要為感染,如丙型肝炎病毒感染與脾邊緣區淋巴瘤相關。其他病毒感染與脾淋巴瘤的關係也有報道。脾臟在受到感染後發生非特異性免疫反應,刺激脾臟炎症區域內B或T淋巴細胞的聚集和增生,淋巴細胞或整合人病毒的突變基因或自身基因發生突變而發展為腫瘤。脾髒的一些慢性疾病與脾臟腫瘤的發病也有一定關係。

原發性脾淋巴瘤臨床表現

臨床癥狀和體徵非特異性,左上腹部疼痛及包塊是最常見的癥狀。部分病人伴有低熱、食欲減退、噁心、嘔吐貧血、體重減輕或乏力,少數患者可表現為胸腔積液呼吸困難急腹症等。體格檢查可見脾臟明顯增大,而淺表淋巴結多無異常。腫大的脾臟多失去原來形狀,常呈不規則形,邊緣鈍,脾切跡多摸不清。有時脾錶面可觸及硬性結節,有觸痛。此種脾腫大的特點有利於和門脈高壓的淤血性脾大相鑒別,也是其與一般脾大性疾病的顯著區別。

原發性脾淋巴瘤檢查

血和血液學檢查
(1)血小板、血紅蛋白白細胞計數減少。
(2)血沉增快,免疫球蛋白增高。部分患者合併自身免疫性溶血性貧血,進行抗人球蛋白試驗呈陽性。
2.骨髓象
可見淋巴瘤細胞浸潤,其陽性率可達40%。
3.組織活檢
脾臟手術者可進行組織活檢。肉眼可見病變分為3型:瀰漫增大型、粟粒結節型、結節型。近年來採用B超和CT掃描引導下經皮行脾臟穿刺取活檢技術,提高了活檢診斷幾率。
依靠免疫組化區分為B細胞型或T細胞型淋巴瘤。通常B細胞型多於T細胞型。
4.影像學檢查
影像學檢查在PSL的診斷中起舉足輕重的作用。
(1)B超檢查  呈低或無回聲的單發或多髮結節狀密度影,但也可表現為脾均質性增大。脾腫瘤尚可侵及鄰近器官,如左腎包膜、胰腺、肝臟、胃大彎及左膈肌等。
(2)CT掃描或MRI檢查  顯示脾臟明顯增大,CT呈低密度改變,MRI在T1加權相呈中低信號,T2加權相呈高信號。

原發性脾淋巴瘤診斷

診斷對於指導治療及預後有重要意義。診斷PSL應首先排除來源於淋巴結和其他器官的惡性淋巴瘤累及脾髒的情況。最終診斷依靠脾切除後病理學檢查。
Gupta曾提出,診斷原發性脾淋巴瘤的4項標準:①臨床主要癥狀為脾大及伴有腹部不適、受壓癥狀;②臨床生化、血液學及放射學檢查能排除其他處病變的存在;③肝活檢陰性,且腸系膜或主動脈旁淋巴結無淋巴瘤;④診斷脾淋巴瘤後到其他部位出現淋巴瘤的時間至少6個月。
1996年Ahmann將PSL分為3期:Ⅰ期腫瘤僅限於脾臟,Ⅱ期除脾之外已累及脾門淋巴結,Ⅲ期已累及肝臟或脾門組織以外的淋巴結。

原發性脾淋巴瘤鑒別診斷

的價值在於患者脾臟切除手術前,從臨床上與毛細胞白血病慢性淋巴細胞白血病、幼淋細胞白血病鑒別,以避免不必要的手術。

原發性脾淋巴瘤預後

預後與首發部位、分期、病理類型等因素有關。病理類型:低、中度惡性者其3年、5年生存率分別為75%和60%,高度惡性者3年生存率30%。臨床分期:1~2期者2年、5年生存率分別為71%和43%,而3期者則分別為21%和14%。脾門淋巴結或脾臟以外部位是否受累是最重要的預後不良因素。

原發性脾淋巴瘤治療

認為,脾淋巴瘤作脾切除術後不僅可以改善癥狀,而且也是一種診斷和治療手段。術後一般可使因脾淋巴瘤導致的血象降低恢復至正常。
1.手術治療
腹探查術,術中明確腫瘤外侵的範圍,切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器,無法切除者應行組織活檢術,且常規行肝及腹腔淋巴結活檢,為術後分期、分型及放、化療提供依據。術後為防止可能出現的播散,仍以輔助化療為好。
2.放療
過去認為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術後全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時可採用光子刀直接照射腫塊或採用適形調強照射脾區。
3.化療
高度惡性或Ⅲ期患者,應以全身化療為主。化療方案多選用CHOP或BACOP,共用6周期。聯合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴重的骨髓抑制及胃腸道反應,但給予相應的對症支持治療,一般均可完成治療計劃。若同時採用放、化療,則化療周期可適當減少。