擴張型心肌病

擴張型心肌病概述

擴張型心肌病(DCM)是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側心室擴大,並伴有心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重,死亡可發生於疾病的任何階段。

擴張型心肌病病因

1.感染 
動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類似擴張型心肌病的病變,近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA,說明本病與病毒性心肌炎關係密切。
2.基因及自身免疫
過去認為大多數DCM病例是散髮或特發的,但現在發現家族性的至少占40%~60%。家系分析顯示大多數DCM家族為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面,免疫反應的改變可增高對疾病的易感性,亦可導致心肌自身免疫損傷。
3.細胞免疫 
本病患者中自然殺傷細胞活性減低,減弱機體的防禦能力,抑制性T淋巴細胞數量及功能減低,由此發生細胞介導的免疫反應,引起血管和心肌損傷。

擴張型心肌病臨床表現

以中年人居多。起病多緩慢,有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣短水腫最為常見。最初在勞動或勞累後氣短,以後在輕度活動或休息時也有氣短,或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力
體檢見心率加速,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,常可聽得第三音或第四音,心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此種雜音在心功能改善後減輕。晚期病例血壓降低,脈壓小,出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭脈搏常較弱。
心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭肝大,水腫的出現從下肢開始,晚期可有胸、腹腔積液,出現各種心律失常,高度房室傳導阻滯心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合徵,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

擴張型心肌病檢查

1.X線檢查 
心臟擴大為突出表現,以左心室擴大主,伴以右心室擴大,也可有左心房及右心房擴大。
2.心電圖
不同程度的房室傳導阻滯右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變,左心室高電壓,左房肥大,由於心肌纖維化可出現病理性Q波,各導聯低電壓。
3.超聲心動圖 
左心室明顯擴大,左心室流出道擴張,室間隔及左室後壁搏動幅度減弱。
4.同位素檢查 
同位素心肌灌註顯影,主要表現有心腔擴大,尤其兩側心室擴大,心肌顯影呈稱漫性稀疏。
5.心內膜心肌活檢 
擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查,均缺乏特異性,近年來國內外開展了心內膜心肌活檢,診斷本病敏感性較高,特異性較低。

擴張型心肌病診斷

擴張性心肌病是一個排除性診斷,即排除其他特異性原因造成的心臟擴大,心功能不全,根據臨床表現及輔助檢查即可做出診斷。

擴張型心肌病治療

1.治療原則
(1)保持正常休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食;
(2)防治心律失常和心功能不全;
(3)有栓塞史者作抗凝治療;
(4)有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液;
(5)嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植,可以行心臟再同步治療(CRT);
(6)對症、支持治療; 
2.心衰治療
(1)必須十分強調休息及避免勞累,如有心臟擴大、心功能減退者更應註意,宜長期休息,以免病情惡化。
(2)有心力衰竭者採用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由於心肌損壞較廣泛,洋地黃類、利尿藥有益;在低腎小球濾過時,氫氯噻嗪可能失效。此時,需用襻利尿藥,如呋塞米。擴血管藥,如血管緊張素轉換酶抑製劑。用時須從小劑量開始,註意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利於改善預後。
(3)有心律失常,尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。
(4)對預防栓塞性併發症可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
(5)對長期心力衰竭,內科治療無效者應考慮心臟移植,術後積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年後生存率可達85%以上。
3.用藥註意事項
(1)心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應用劑量宜較小,並註意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物;
(2)應用利尿劑期間必須註意電解質平衡;
(3)使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合徵的可能;
(4)對合併慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合徵者可安裝永久性人工心臟起搏器
(5)在應用抗心律失常藥物期間,應定期複查心電圖;
(6)使用抗凝藥期間,應註意出血表現,定期複查出凝血時間凝血酶原時間及INR。
4.特殊治療
嚴重擴張型心肌病病人的心臟移植治療可延長生命,心臟移植後,預後大為改觀。