先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良概述

先天性腸旋轉不良是胚胎期腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發生變異,腸系膜附著不全,導致十二指腸梗阻、中腸扭轉、游動盲腸、空腸梗阻,亦可發生腸反向旋轉。出生後引起完全或不完全性腸梗阻,多發於新生兒期,是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。

先天性腸旋轉不良病因

如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全,盲腸位於上腹或左腹,附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻;也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外,由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁,而是憑藉狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛於後腹壁,小腸活動度大,易以腸系膜上動脈為軸心,發生扭轉。劇烈扭轉造成腸系膜血循障礙,可引起小腸的廣泛壞死。

先天性腸旋轉不良臨床表現

多數發病於新生兒期的典型癥狀是:出生後有正常胎糞排出,生後3~5天出現間歇性嘔吐,嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性,發生時上腹膨隆,有時可見胃蠕動波,劇烈嘔吐後即平坦萎陷。梗阻常反覆發生,時輕時重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。發生腸扭轉時,主要表現為陣發性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉可因改變體位等自動複位緩解,如不能複位而扭轉加重,腸管壞死後出現全腹膨隆,滿腹壓痛,腹肌緊張,血便及嚴重中毒休克等癥狀。成人腸旋轉臨床表現為急性梗阻癥狀、慢性腹部不適包括腹痛及間歇性梗阻癥狀。

先天性腸旋轉不良檢查

1.胃腸造影聯合鋇劑灌腸
是診斷腸旋轉不良的金標準,腹部X線平片可見胃和十二指腸第一段擴張並有液平面,小腸內僅有少量氣體。鋇劑灌腸顯示大部分結腸位於左腹部,盲腸位於上腹部或左側。
2.CT
對腸旋轉不良尤其是伴中腸扭轉的診斷具有重要價值。CT圖像中腸系膜血管的“換位徵”和“漩渦徵”是診斷腸旋轉不良的特征性表現,具有定性價值。

先天性腸旋轉不良診斷

新生兒有上述高位腸梗阻癥狀,即應懷疑腸旋轉不良的可能,特別是癥狀間歇性出現者,結合相應的檢查結果可考慮該疾病的可能。

先天性腸旋轉不良治療

明顯腸梗阻癥狀時,應在補充液體、糾正水、電解質紊亂,放置鼻胃管減壓後,儘早施行手術治療。手術的原則是解除梗阻恢復腸道的通暢,標準方法是Ladd手術,即根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶,游離粘連的十二指腸或松解盲腸;腸扭轉時行腸管複位。有腸壞死者,作受累腸段切除吻合術。

先天性腸旋轉不良預防

早期診斷、及早手術可避免出現嚴重併發症。