節段性透明性血管炎

節段性透明性血管炎概述

節段性透明性血管炎,又稱Milian白色萎縮,青斑樣血管炎病、青斑樣血管炎、青斑血管炎和下肢網狀型疼痛性紫癜性潰瘍,是一種真皮小血管的慢性複發性節段性血管病(血栓疾病)。本病是在兩下肢細小血管病變基礎上,發生多形性皮膚損害愈後,遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。本病多發生於中青年女性。多數病例夏天加重,冬天減輕相反者極少。

節段性透明性血管炎病因

1.發病原因
最常見的病因是慢性靜脈功能不全。也可與鮮紅斑痣、輕型地中海貧血冷球蛋白血症、SLE和硬皮病合併存在。
2.發病機制
由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵,表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。

節段性透明性血管炎臨床表現

本病損害首先見於兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而後緩慢地向上至膝關節上部,下至足背、趾端及足底原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點,呈環狀分佈或密集如指頭大的斑片其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁鬆弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚並可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕潰瘍以小腿下部和內外踝部為主病程為慢性,反覆發作,病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1~3年後於兩大腿下部發生網狀青斑,並於冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變。在小腿損害治愈後,網狀青斑並不隨之消失。

節段性透明性血管炎檢查

組織病理檢查,可顯示表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區,血管壁增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細胞外溢,管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。

節段性透明性血管炎診斷

主要依據臨床表現及組織病理檢查確診。

節段性透明性血管炎鑒別診斷

在踝部的皮損,首先應排除原發或繼發高凝狀態,尤其是與抗磷脂抗體綜合徵相關的疾病、丙型病毒性肝炎纖維蛋白溶解異常等及靜脈和動脈外周血管疾病。發生於身體其他部位的皮損,要與DLE、硬化性萎縮性苔蘚或惡性萎縮性丘疹病鑒別。

節段性透明性血管炎治療

1.患者應避免局部碰傷、擦傷、已知的過敏原的接觸或穿不適的鞋。
2.皮損內註射利多卡因和曲安奈德可有效緩解疼痛,此後可接著使用加壓療法。
3.抗血小板藥物如阿司匹林雙嘧達莫貝前列素治療可有效。
4.針對本病的低纖溶性,可用低分子右旋糖酐治療。
5.潰瘍的繼發感染應系統用抗生素,感染控制後可行皮膚移植。光化學療法被報道有效。