腎錯構瘤

腎錯構瘤概述

又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤,是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構成的,是一種良性腫瘤錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟,還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病,近年來,隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視,其檢出率逐漸升高。

腎錯構瘤病因

清楚,多發於中年女性,是由成熟的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構成,腎錯構瘤分為兩種類型:
1.不伴有結節性硬化症
約80%患者屬於該類型,腫瘤多單側單發,瘤體不大。
2.結節性硬化症伴發腎錯構瘤者
約占20%,腫瘤多為雙側,且多發,瘤體大小不等。

腎錯構瘤臨床表現

多數錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。
2.一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適癥狀。
3.當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現腰腹疼痛和血尿等癥狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀。
4.腎外表現:面部蝶形分佈的皮脂腺瘤癲癇、智力減退等。

腎錯構瘤檢查

室檢查
尿液檢查可有潛血。雙腎錯構瘤可有高血壓、腎功能不全表現,實驗室檢查出現血肌酐、尿素氮的異常。
2.影像學檢查
(1)B超  頗具特征,腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分佈均勻的密集高回聲區,肌肉及出血部分顯示低回聲區。
(2)X線  腹部平片見腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞,使之變形、拉長、縮短等,但無侵襲現象。
(3)CT  是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多,CT值為-40~-90Hu。
(4)MRI  近年來MRI檢查也在腎錯構瘤的診斷中發揮著越來越重要的作用。

腎錯構瘤診斷

和體徵,結合影像學檢查可明確診斷。

腎錯構瘤治療


腫瘤<4cm可以不治療,但要密切隨訪。
2.栓塞
動脈栓塞應首先考慮出血的病例,根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小,但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞,以保護部分腎功能。
3.保留腎單位手術
腫瘤<5cm可行剜除術,尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。
4.腎切除術
巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡性行為表現,應行根治性腎切除。
5.腎移植血液透析
僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。

腎錯構瘤預後

構瘤為良性病變,預後良好。對於雙側、多發病變及腎功能不全患者,雖經保守治療,但仍會影響生活質量。對於侵犯到多器官,如淋巴、腦、心臟,甚至瘤栓侵犯血管的少數病例,預後取決於受侵犯器官的情況。