炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎概述

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎是Crohn病(CD)和潰瘍性結腸病(UC)的統稱,是特發性慢性炎症性腸病(IBD),是一類有別於病因明確的炎症性腸病可伴有周圍關節炎和脊柱病變CD是一種慢性、局竈性、不對稱和胃腸道穿壁性肉芽腫性炎症,可發生於消化道的任何部分,最常受累的部位是迴腸末端和盲腸。UC是發生於結腸的瀰漫性、連續性黏膜層和黏膜下層的慢性淺表性炎症,以直腸和乙狀結腸多見。

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎病因

患者循環的淋巴細胞缺乏確切的病因,是造成認識IBD發病機制上的差距,一致認為兩病的發病涉及免疫異常屬於自身免疫性疾病,或變態反應及遺傳因素有關。感染、神經精神因素等在發病中的地位尚難肯定。

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎臨床表現

1.眼部表現
據報道,炎性腸病出現眼病表現的發生率為1.9%~11.8%。最常見的眼部表現是鞏膜外層炎、前葡萄膜炎角膜炎鞏膜炎。伴有關節炎和其他腸外病變如貧血皮膚損傷、肝疾病口腔潰瘍的CD或UC更易於罹患眼病。如在CD患者,伴有結腸炎或回結腸炎的患者比僅有小腸病變的患者更易於發生眼病。
2.非眼部表現
以胃腸道和關節病變最常見。CD患者的胃腸道癥狀有因痙攣便秘、部分或完全性腸梗阻引起的臍周腹右下1/4絞痛,並伴有腹瀉、噁心、嘔吐發熱、食欲不振和體重減輕若潰瘍病變穿孔至腸外組織或器官,可形成瘺管。UC患者為下腹或腹左下1/4痙攣性疼痛,較輕,有疼痛-便意-便後緩解的規律。因炎症刺激使腸蠕動增加及腸腔水、鈉吸收障礙,可產生脫水和電解質失衡的複發性黏液膿血性腹瀉。
兩病的周圍關節炎在腸道疾病發作6個月至幾年後,偶爾也可在結腸炎之前發生或同時發生。一般急性發作,常為不對稱形式,侵及1個或幾個大關節最常受累的是膝踝等負重關節表現腫脹、紅斑滑膜液分析呈炎症性,通常可在幾周內痊愈不留後遺症其他可能侵及的關節有末端指間、肘、肩和腕關節。關節炎常出現在腸道炎症嚴重、範圍廣泛的患者。
3.患者其他的全身性表現
包括失血或失蛋白引起的貧血、肝、膽併發症(如膽鹽吸收不良的膽結石、繼發性營養不良糖皮質激素治療或從深靜脈高營養液補充過多的碳水化合物所致的肝臟脂肪變性、膽管炎肝功能異常血栓性靜脈炎等。生殖泌尿系異常如腎結石是IBD的常見表現因脂肪瀉使草酸鹽和草酸鈣結合引起,CD形成的瘺管常有膀胱瘺,炎症性包塊機械性壓迫導致輸尿管阻塞等。IBD患者還可發生骨質疏鬆和骨軟化等代謝性骨病。

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎檢查

1.IBD
可有貧血、白細胞升高、ESR增快,RF和抗核抗體(ANA)陰性
2.病理學檢查
對炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎出現的皮膚及黏膜病變不宜活檢,否則可造成局部皮膚或黏膜的破損和潰瘍形成以上病變多由小血管炎引起。
3.放射學檢查
受累的關節僅顯示輕度的破壞徵象,如囊腫樣變化、關節腔變窄和骨侵襲。腸X線的特征性變化有結腸袋消失、受累腸段黏膜呈毛刷狀或小鋸齒緣、大潰瘍和假息肉
4.臨床消化內鏡檢查
可以明確消化道黏膜病變情況,估計病情直腸鏡檢查發現黏膜水腫、變脆、潰瘍並附有黏液膿性分泌物。

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎診斷

IBD沒有一個能以病徵就可以確診的臨床內鏡和組織學特征,因此,醫生必須全面考慮臨床資料和病情演變。
CD的診斷可根據臨床癥狀和體徵,結合X線變化特征,如腸狹窄節段刺激徵和急速跳躍區的出現等。結腸鏡有助於對結腸受累的病變的診斷,組織活檢可顯示穿壁性炎症和肉芽腫形成排除感染、寄生蟲、贅生物等病因,出現結腸炎表現的患者可診斷為UC。IBD的疾病分類學依靠臨床描述、內鏡檢查和組織學標準。

炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎治療

環磷酰胺IBD性瀰漫性或結節性前鞏膜炎可應用糖皮質激素同時利於UC和CD的病情緩解,但不可用於維持治療。對IBD的治療取決於腸道受累的範圍和程度,必須適當考慮整個臨床情況和疾病的慢性特征進行治療。兩病在治療的許多方面有重疊但一個基本的差別是UC可通過去除結腸或所有的結腸黏膜而得到愈合而CD無法通過手術治愈在手術切除受累的腸段之後,仍有不可預知的複發傾向。
1.藥物治療
水楊酸柳氮磺胺吡啶(SASP)為首選藥物。本藥在腸內經細菌分解為5-氨基水楊酸(5-ASA)與磺胺吡啶,可消除腸道的炎症。由於5-ASA是SASP的活性部分5-ASA緩釋劑能使藥物在腸道內緩慢釋放,保持腸內有效濃度,效果較好病變限於直腸、乙狀結腸者可用5-ASA1灌腸或5-ASA,肛栓。SASP的副作用有噁心、嘔吐、皮疹、白細胞減少、溶血反應、葉酸缺乏及過敏反應等。IBD患者應用NSAID必須小心,因為在治療關節炎的同時會加劇腸道炎症。
2.理療和抗炎藥物
類似於強直性脊柱炎骶髂關節炎通常在腸病之前發生,一般獨立發展,其病程與是否進行直腸結腸切除無相關性。治療IBD並不能阻止關節進行性鈣化和融合的發生,因此,需要單獨的治療(理療和抗炎藥物)。
3.直腸結腸切除術
可緩解許多UC患者的關節炎,但僅對少量的CD關節炎有效。若併發癌變完全性腸梗阻、腸穿孔、瘺管與膿腫形成、頑固性全結腸炎,內科治療無效者應行手術治療。
4.一般治療
包括禁食、經靜脈高營養治療、糾正水電解質平衡紊亂等,貧血者應輸血,低蛋白血症者補充蛋白質及註意休息。