睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤概述

幾種不同胚層(內、中、外胚層)組織構成的睾丸生殖細胞腫瘤。2004年世界衛生組織WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》中將睾丸畸胎瘤分為畸胎瘤皮樣囊腫、單胚層畸胎瘤和伴有體細胞惡性成分的畸胎瘤。青春期前睾丸畸胎瘤為良性病變,青春期後睾丸畸胎瘤中有22%~37%患者發生轉移。皮樣囊腫是一種特殊類型的良性單胚層畸胎瘤,顯微鏡下表現為富含毛髮、角化物的囊腫伴有皮膚附屬器結構。睾丸畸胎瘤多是由兩種或兩種以上胚層構成,包括內胚層的黏液腺體,中胚層的軟骨、骨、肌肉和淋巴組織,以及外胚層的鱗狀上皮和神經組織。既往又稱為成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、畸胎瘤分化(成熟型)、畸胎瘤未分化(未成熟型)。睾丸畸胎瘤約占睾丸腫瘤的2%~9%,是兒童最常見的良性腫瘤,約占兒童良性睾丸腫瘤患者的50%。

睾丸畸胎瘤病因

瘤的病因不清,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。

睾丸畸胎瘤臨床表現

瘤的高發年齡可分為兒童和成人2個年齡段,兒童睾丸畸胎瘤高發年齡在1~2歲,成人睾丸畸胎瘤高發年齡在25~35歲。絕大多數患者表現為睾丸無痛性腫塊,腫塊質硬、結節狀或不規則。

睾丸畸胎瘤檢查

是臨床上輔助診斷睾丸病變的首選方法。B超對於判斷睾丸腫瘤的性質、大小、部位、腫瘤所占睾丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睾丸畸胎瘤B超表現為腫塊邊界清楚、囊實性、腫塊內有軟骨、不成熟的骨組織或鈣化等。成人睾丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平與良、惡性相關。兒童睾丸畸胎瘤患者AFP水平處於與相應年齡段的正常範圍,但6個月內正常嬰兒血AFP水平差異較大,因此,對6個月內的嬰兒患者AFP水平的高低無明確的臨床提示意義。

睾丸畸胎瘤診斷

學檢查,血清甲胎蛋白明顯增高是診斷畸胎瘤的重要指標,並可作為術後隨訪的指標。

睾丸畸胎瘤治療

是治療睾丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睾丸畸胎瘤患者可根據AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸實質存在、術中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睾丸手術。
睾丸皮樣囊腫和兒童睾丸畸胎瘤患者手術後無需其他治療。對青春期後睾丸畸胎瘤伴有腹膜後淋巴結轉移的患者行根治性睾丸切除術+腹膜後淋巴結清掃術。絕大多數畸胎瘤轉移竈與原發竈病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉移竈中發現胚胎癌成分。遠處轉移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳。