膽囊平滑肌肉瘤

膽囊平滑肌肉瘤概述

膽囊平滑肌肉瘤是膽結石誘發的一種腫瘤,好發於50歲以上的中老年女性,女性與男性之比為5∶1~6∶1。早期無明顯癥狀,晚期病人有乏力、厭食、腹脹、噁心、嘔吐和體重下降。

膽囊平滑肌肉瘤病因

多與膽結石有關,因多數患者都合併有膽結石,但確切關係尚未明瞭。

膽囊平滑肌肉瘤臨床表現

早期無臨床癥狀,晚期病人有乏力、厭食、腹脹、噁心、嘔吐、體重下降。右上腹鈍痛,放射到背部、右下腹及右下腰背部。可出現阻塞性黃疸。體檢右上腹可觸及腫塊,有時可出現腹水,患者大多伴有膽結石。

膽囊平滑肌肉瘤檢查

1.腹部X線平片可顯示膽囊腫塊影。
2.膽囊造影如顯影良好可以顯示有充盈缺損,明確提示膽囊腫瘤。
3.ERCP顯示膽囊不充盈及膽管受壓梗阻。
4.B超及CT可見膽囊壁增厚、膽囊內腫塊、肝膽管擴張。

膽囊平滑肌肉瘤診斷

本病的早期診斷不易,常誤診為膽囊炎、膽結石,可作B超和影像學檢查。本病偶因其他原因作膽囊切除術被髮現。

膽囊平滑肌肉瘤治療

手術切除是惟一的治療選擇,在出現黃疸時大多數病人無法手術根除。對於CD117和/或CD34陽性的膽囊平滑肌肉瘤病人可試用靶向治療。

膽囊平滑肌肉瘤預後

本病確診時多屬晚期病人,對化療、放療不敏感,故預後較差。5年生存率不到5%。