眼眶神經鞘瘤

眼眶神經鞘瘤概述

是由周圍神經的鞘膜細胞形成的良性腫瘤,又稱雪旺細胞瘤。眶內分佈有第III、IV、VI對顱神經和第V對顱神經的第一、二支,這些神經的軸突外被覆神經鞘細胞,均可發生神經鞘瘤。該腫瘤是眶內較常見的良性腫瘤,成年人好發。

眼眶神經鞘瘤病因

眼眶神經鞘瘤臨床表現

進展性眼球突出
是常見的就診原因,腫瘤好發於肌錐內或眶上部,導致眼球軸位突出或向下移位。
2.眶周腫物
腫瘤表淺者可在眶周捫及腫物,錶面光滑,中等硬度,實性或囊性感,輕活動,無觸痛。
3.緩慢視力下降
可因腫瘤壓迫眼球後極部,眼軸縮短,引起遠視散光。繼發脈絡膜皺褶、視盤水腫等。腫瘤發生在眶尖長期壓迫視神經導致繼發性視神經萎縮

眼眶神經鞘瘤檢查

檢查
B超顯示為圓形、類圓形或不規則形狀的占位病變,邊界清晰,內回聲較弱,分佈欠均勻,腫瘤內可見片狀無回聲區,多少不等,為囊性變結構。
2.CT掃描
(1)腫瘤多位於眶上部和眶後段,形狀呈圓形、類圓形、圓錐形、串珠狀、梭形、葫蘆形、分葉狀等,邊界清晰、光滑。
(2)密度均勻,瘤內如有囊性變,則密度偏低,少數腫瘤可完全囊性變。
(3)通過眶尖的骨質改變可間接提示腫瘤的顱內蔓延:眶上裂擴大、眶上裂骨質變薄並後翹等。
3.MRI掃描
T1WI呈中低信號,T2WI可呈低、中或高信號,腫瘤內如有液化腔則信號不均一。運用脂肪抑制和增強技術可使腫瘤明顯增強,液化腔不被增強,此技術還可清晰顯示腫瘤顱內蔓延。神經鞘瘤是最易經眶上裂向顱內蔓延的眶內腫瘤之一。

眼眶神經鞘瘤診斷

於中年患者,漸進性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時;CT和MRI顯示腫瘤呈長橢圓形,合併腫瘤內囊變,位於眶上部,腫瘤蔓延至顱內時呈啞鈴形都應懷疑神經鞘瘤。

眼眶神經鞘瘤鑒別診斷

血管瘤
臨床癥狀和體徵均與神經鞘瘤相似,多種影像學聯合應用有助鑒別。超聲檢查呈中高波峰,回聲豐富而均勻,中等衰減。MRI強化掃描腫瘤呈斑駁樣或花蕊樣漸進性強化。
2.淚腺多形性腺瘤
發生在淚腺窩,腫瘤向前生長時可在眶外上方觸及質硬腫物。MRI強化掃描腫瘤均勻強化或散在片狀低信號區。
3.血管外皮瘤
較少見,超聲檢查內回聲少且弱,不可壓縮,腫瘤內可見動脈血流信號。複發率高。

眼眶神經鞘瘤治療

切除
手術完整切除是最有效治療方法。腫瘤與周圍組織粘連緊密,術中註意保護視神經、眼外肌等重要結構。如分離困難,可採用囊內切除法:切開包膜,刮匙刮出腫瘤實質,使腫瘤體積縮小後再分離包膜與周圍組織的粘連,最後將包膜完整取出。
2.放射治療
對於腫瘤包繞視神經緊密而視力良好者可試行放射治療。