繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤概述

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤(FCCL)最常發生於淋巴結,也可發生於結外,如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發於中、老年人,男性稍多見。FCCL中小裂細胞性多見。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病因

病因目前尚不明確。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤臨床表現

1.中心細胞性淋巴瘤
起病中位年齡為50.5歲,短期由(3~5個月)突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節,呈半球形或卵圓形,大多高出皮面,錶面光滑,有些有少量鱗屑,呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。皮膚結節多達千個以上。晚期淋巴結、肝、脾常腫大,最後出現不規則發熱和全身衰竭。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤
中位發病年齡為37歲。部分患者斑塊呈環狀,中央部分色素減退,伴毛髮脫落。部分患者晚期出現多形紅斑玫瑰糠疹樣皮疹。部分患者初診時見正常血紅蛋白貧血。晚期淋巴結、肝、脾腫大。
3.皮膚T細胞淋巴瘤
中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳,其胞核常收縮變形,與皮膚T細胞淋巴瘤難分,但後者對ACP(酸性磷酸酶)或ANAE(酸性α-醋酸萘酯酶)呈竈性陽性反應,對L26和B1呈陰性反應。
4.慢性淋巴細胞白血病
大多為B細胞性,與中心細胞性淋巴瘤常難於區分,結合臨床可以鑒別。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤檢查

1.中心細胞性淋巴瘤
瘤細胞呈結節狀浸潤,主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展,沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤,大或中等大,較正常胞核不規則且有裂溝,染色質細緻,核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜鹼性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX(過氧物酶)均呈陰性反應;對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外,也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤
瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內瀰漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大,具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著於卵圓形胞核短軸的核膜上,胞漿呈嗜鹼性,大多對MGP(基綠焦寧)染色呈陽性反應,免疫標記示B細胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體,除上述瘤細胞占大多數外,另見中心細胞性瘤細胞,其形態與CC中所見相同。此外,尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
3.中心母細胞性淋巴瘤
本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤。組織病理示瘤細胞瀰漫浸潤於整個真皮和皮下組織內,其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤診斷

1.皮膚T細胞淋巴瘤
中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳,其胞核常收縮變形,與皮膚T細胞淋巴瘤難分,但後者對ACP或ANAE呈竈性陽性反應,對L26和B1呈陰性反應。
2.慢性淋巴細胞白血病
大多為B細胞性,與中心細胞性淋巴瘤常難於區分,結合臨床可以鑒別。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤治療

給予對症治療。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤預後

FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。