海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤概述

管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀。病變除位於皮膚皮下組織外,還可發生在黏膜下,肌肉甚至骨骼。以四肢、面頸部、軀幹較常見,骨骼、肝、脾、胃腸和其他內臟亦可生長海綿狀血管瘤。

海綿狀血管瘤病因

性學說
嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說,近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病,基因位於染色體7q長臂的q11q22上。
2.後天性學說
認為常規放療、病毒感染、外傷、手術、出血後血管性反應均可誘發海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤臨床表現

管瘤主要臨床表現依次為癲癇(35.8%)、顱內出血(25.4%)、神經功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)。無臨床癥狀者占12.1%,有的患者有一種以上的臨床表現。如病變發生出血,則引起相應臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大,產生占位效應而導致神經功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大,可以有急性或慢性神經功能障礙,可出現緩解期或進行性加重。
1.癲癇
癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀,幾乎兩倍於腦動靜脈畸形。迄今為止,難治性癲癇的發生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例統計表明:40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現為難治性癲癇。病竈位於顳葉、伴鈣化或嚴重含鐵血黃素沉積者,以及男性患者癲癇發生率較高。一般認為癲癇發作與病竈或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質膠質增生有關。
2.顱內出血
幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血,由於供血血管細小且壓力低,造成明顯臨床癥狀的出血相對較少,占8%~37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比,本病出血多不嚴重,除非位於重要功能區,否則很少危及生命。出血後即使保守治療,一般恢復也較好。
3.局竈性神經癥狀
癥狀取決於病竈部位和體積,經MRI檢查多可發現病竈內或病竈外周出血。由於腦乾內神經核及傳導束密集,故位於這些部位的病變常有神經功能障礙。
4.無臨床癥狀
占全部病例的11%~44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴,常因此或體檢作影像學檢查而發現本病,約40%的無癥狀患者在半年至2年後可以發展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。

海綿狀血管瘤檢查

管瘤是由三種成分組成:①血管成分,為竇狀腔隙組成,含有緩慢流動的血液。②結締組織間隔。③周圍為圍繞病變的膠質增生。
1.CT
CT一般表現為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影,可合併斑點狀鈣化,周圍一般無水腫,較大的病竈可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現較均勻的高密度影,竈周有輕度水腫,註射造影劑後,70%~94%的病變可有輕度到中度增強,強化程度與病竈內血栓形成和鈣化有關,典型表現為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變,可見環形增強。延遲CT掃描的時間,造影劑增強的密度可以增高。病變周圍的膠質增生帶為低密度,竈周水腫一般不明顯。如病竈較小或呈等密度,可被漏診。 
2.MRI
MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由於瘤巢內反覆多次少量出血和新鮮血栓內含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白,使其在所有序列中均呈高信號,病竈內有條帶狀長T1、短T2信號帶分割而形成爆米花或網格狀混雜信號團,周圍環以低信號帶(尤以T2像明顯)為典型腦內海綿狀血管瘤的MRI表現。
3.數字減影血管造影(DSA)
海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形,即使採用數字減影技術也很難發現。

海綿狀血管瘤診斷

特征
出生時即有或生後不久發生。
2.皮損特點
①好發於頭皮、面部,亦可發生於口腔黏膜或其他任何部位。②皮損為高出皮面不規則型或圓形腫塊,柔軟而有彈性,呈藍色、嗜紫色或正常膚色,有時壓之可縮小。
3.組織病理
真皮深部和皮下組織內見無數大小和形狀不一的血管腔,其內充滿紅細胞。內皮細胞很少增生,外膜繞以疏鬆的膠原纖維。

海綿狀血管瘤治療

管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險,然後做出決定。手術切除病變是一個選擇,而以下情況可能適合伽瑪刀治療:①有出血或癲癇病史者;②有占位效應引起的神經功能缺失者;③病竈部位不宜進行切除手術者;④拒絕手術要求伽瑪刀治療者。