肥大細胞增多症

肥大細胞增多症概述

增多症是指一個或多個器官內出現肥大細胞增生和繼發性積聚為特征的一組異質性疾病。肥大細胞來源於造血系統的前體細胞,因此肥大細胞增生症也屬造血系統疾病。臨床表現呈多樣化,從自限性的皮膚病變到累及全身多器官的高度侵襲性腫瘤不等。

肥大細胞增多症病因

病機制還不十分清楚。

肥大細胞增多症臨床表現

性癥狀
乏力、體重減輕、發熱和出汗;
2.皮膚表現
可有瘙癢、風疹和皮膚地圖樣變等;
3.介質相關癥狀
常見有腹痛、胃腸道不適、臉紅、昏厥高血壓頭痛低血壓心動過速呼吸道癥狀等;
4.骨相關癥狀
包括骨痛骨折關節痛等。體檢可發現腫大,而淋巴結腫大肝大相對少見。

肥大細胞增多症檢查

活檢
可見組胺含量極高,與肥大細胞聚集程度相一致,全身性肥大細胞增多症時,尿內組胺及其代謝產物含量也高,血漿內組胺可升高,血漿內類胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2)濃度升高,所有皮膚損害的組織病理學表現為肥大細胞浸潤,只是位置和數量不同,肥大細胞的特征為在細胞質內有異染性顆粒,常規染色時看不到此種顆粒,但用Giemsa或苯胺藍染色,則顆粒清晰可見。
2.骨髓象
肥大細胞;中性粒細胞,其他為幼紅細胞及淋巴細胞

肥大細胞增多症診斷

靠的診斷方法是用Giemsa染色,在肥大細胞內顯示異染顆粒,在斑疹損害,肥大細胞類似成纖維細胞,更要註意作特殊染色,以免漏診。

肥大細胞增多症治療

治愈本病的方法,處理以預防和對症治療為主。包括避免引起肥大細胞炎性介質釋放的激發因素、控制炎性介質的釋放以及治療肥大細胞的器官侵潤。常用某些藥物如乙醇、非類固醇類消炎藥、止痛劑、肌肉鬆弛劑等;此外還可選用皮質類固醇、色甘酸鈉及抗膽鹼能藥等。如出現過敏性休克,給予腎上腺激素治療。