良性小動脈性腎硬化症

良性小動脈性腎硬化症概述

良性小動脈性腎硬化症是一種通常伴有慢性高血壓的疾病,以累及血管,腎小球和小管間質為特征。三個因素增加了發生腎硬化的危險:黑人種族,中至重度高血壓和其他原有腎臟疾病(如糖尿病腎病)。高血壓治療至舒張期血壓<90mmHg通常可預防腎損傷加重,ACEI抑製劑可能較其他抗高血壓藥物更有保護性。

良性小動脈性腎硬化症病因

腎硬化隨年齡增長而發生,但可因慢性高血壓而加重,慢性高血壓的病人進行性腎臟疾病的總發病率較低,大多數病人為輕度高血壓,然而,三個因素增加了發生腎硬化的危險:黑人種族,中至重度高血壓和其他原有腎臟疾病(如糖尿病腎病)。
兩個過程促成了慢性高血壓血管損害的發生:中層的肥厚和成纖維細胞性內膜增厚引起血管腔狹窄;其次,玻璃樣物質(血漿蛋白成分)沉積於損害的,易於通透的小動脈壁,最常見和特異性的改變是入球小動脈的嚴重受累伴有玻璃樣變,內彈力膜和基膜的變性,和整個血管的纖維蛋白樣壞死,內彈力層常常受損而可能分層。
腎小球可能表現為局竈球性和局竈節段性硬化,局竈球性硬化是因為缺血性損傷和腎單位功能喪失,而局竈節段性硬化是因為腎小球增大,可能是對腎單位丟失的代償性反應,血管和腎小球受累和與缺血有關的經常的嚴重間質性腎炎及因小管上皮細胞錶面抗原表達改變所致的主動免疫過程有關。

良性小動脈性腎硬化症臨床表現

腎小管對缺血敏感,故臨床首先出現腎小管濃縮功能障礙表現:夜尿多、低比重及低滲透壓尿;當腎小球缺血病變發生後,尿化驗出現異常:輕度蛋白尿,少量紅細胞及管型;腎小球功能漸進受損:內生肌配清除率下降,而後血清肌酐增高;並逐漸進展至終末期腎衰竭。與腎損害同時,常伴隨出現高血壓眼底病變及心、腦併發症。

良性小動脈性腎硬化症檢查

病人可能表現尿素氮和血漿肌酐濃度的緩慢進行性升高,高尿酸血症(不依賴利尿治療),一個相對早期的發現,可能反映了血管疾病引起的腎血流的降低,尿液分析典型表現為少量細胞或管型,蛋白排泄通常<1克/天,但有時在腎病範圍內,伴有明顯蛋白尿的病人常常有重疊的腎血管疾病。

良性小動脈性腎硬化症診斷

1.由長期控制不好的良性高血壓引起,高血壓持續5~10年可能出現相關病理改變,l0~15年可出現臨床表現。
2.首先出現腎小管濃縮功能障礙表現(夜尿多、低相對密度及低滲透壓尿),當腎小球缺血發生病變後可有輕度蛋白尿、少量紅細胞及管型及內生肌酐率下降。
3.通常基於臨床表現作出診斷,不做腎穿刺。
4.患者有高血壓家族史或有左室肥厚證據更支持診斷。
5.除外腎毒性藥物暴露史、遺傳或先天性腎臟病,或其他系統疾病可能導致的腎損害。

良性小動脈性腎硬化症治療

良性小動脈性腎硬化症高血壓治療至舒張期血壓<90mmHg通常可預防腎損傷加重,ACEI抑製劑可能較其他抗高血壓藥物更有保護性。

良性小動脈性腎硬化症預後

儘管良性小動脈性腎硬化症是終末期腎衰(ESRD)病人的最常見診斷之一,如缺乏任何危險因素,進展的速度一般較慢;只有一些明顯的特發性原發性高血壓的病人可發生進行性腎臟疾病,然而,如此多的慢性高血壓病人,少數有發生腎衰的危險,則組成了發生ESRD的大量人群,進行性腎功能不全直接與高血壓的嚴重性和控制的充分性相關。
原發性腎小球疾病的病人較那些ESRD病人生存率高,ESRD病人(糖尿病中亦有)預後差很大程度上反映了腎外血管疾病。