松果體細胞瘤

松果體細胞瘤概述

松果體細胞瘤是發生於松果體實質細胞腫瘤,可見於任何年齡組,但大多發生於25~35歲年齡段,兒童多為松果體母細胞瘤,男女性別比例基本相當。

松果體細胞瘤病因

病因不明確。

松果體細胞瘤臨床表現

1.顱內壓增高
腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口,或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖,以致早期發生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現,如頭痛嘔吐、眼底水腫和意識狀態改變等。
2.神經系統癥狀
腫瘤壓迫或浸潤松果體區及其鄰近結構,還可引起神經系統損害:
(1)眼徵  四疊體上丘綜合徵(Parinaud綜合徵)和Sylvian導水管綜合徵,腫瘤破壞上丘和頂蓋區引起眼球活動障礙,兩眼上視不能,瞳孔光反射障礙,Parinaud綜合徵通常只有兩眼上視不能,由皮質頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起,如上丘後半部受損,則兩眼下視不能,Sylvian導水管綜合徵除了眼球上視不能外,還伴有瞳孔光反應改變,眼球會聚功能麻痹或痙攣,眼球震顫,提示導水管周圍(包括導水管前部和第三腦室後下部)受損。
(2)聽力障礙  腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減退。
(3)小腦徵  腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上蚓部,引起辨距不良,共濟失調,肌張力降低和意向性震顫。
(4)丘腦下部損害  可能是腫瘤的直接侵襲或播散性種植到丘腦下部所致,癥狀表現為多飲多尿,嗜睡和向心性肥胖等。
3.內分泌癥狀
內分泌癥狀表現為性征發育停滯或不發育,正常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和其分泌減少,而兒童及青春前期松果體的功能表現活躍,因而抑制了性徵的過早發育,至青春期時松果體逐漸退化使得性征發育成熟,故性徵發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的患者。
4.其他癥狀
由於顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分患者可出現癲癇發作,病理反射甚至意識障礙,惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移,常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔,甚至轉移至中樞神經系統以外的結構,行腦室分流患者,瘤細胞沿分流管向遠處轉移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害,引起神經根痛或感覺障礙

松果體細胞瘤檢查

1.CT檢查
CT平掃腫瘤可呈低密度,等高混雜密度或均一稍高密度病竈,腫瘤呈邊界清楚的類圓形病竈,可有散在小鈣化竈,雙側側腦室及第三腦室前部擴大,有室管膜或室管膜下轉移的可見兩側側腦室及第三腦室周圍帶狀略高密度病竈,可呈均勻一致的對比增強。
2.MRI檢查
MRI檢查腫瘤在T1加權像呈等信號,也可呈低信號,而在T2加權像為高信號,矢狀位掃描有助於瞭解腫瘤的生長方向以及中腦受壓的程度,Gd-DTPA增強對比亦為均一強化表現。

松果體細胞瘤診斷

根據病史,臨床表現及影像學檢查,一般可以做出診斷。

松果體細胞瘤治療

應當以手術治療為主,因為該腫瘤的病理特性決定了它對放射治療不十分敏感,而部分患者在腦室腹腔分流術後雖然顱內壓不高,但中腦受壓的體徵卻更明顯,只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦乾的壓迫。通過手術能獲得較大腫瘤標本,對病竈性質瞭解更全面,手術也可以最大限度縮小腫瘤體積,利於術後其他輔助治療。
根據腫瘤的發展方向,可採用不同的手術入路。松果體區腫瘤常見的手術入路包括幕下小腦上入路、枕葉下經天幕入路、經縱裂胼胝體後部入路,可根據腫瘤性質、位置、擴展方向和術者對入路的熟悉程度,採取相應入路。對於腫瘤未能全切除且腦脊液循環梗阻未能解除者,應當及時行側腦室-腹腔分流手術;作為輔助治療,術後可給予放射治療。