麻風性角膜病變

麻風性角膜病變概述

麻風分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經,嚴重者可致容貌毀損和肢体畸殘。該病流行廣泛,主要分佈在東南亞地區。麻風除侵及皮膚及外周神經引起麻風結節病變外,還可侵犯體內各臟器及組織,眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻風性角膜炎,患者不僅失去觸摸的感覺,還喪失視力。世界衛生組織曾提出在20世紀末全球消滅麻風的宏偉計劃,雖然取得了相當顯著的成績但至今麻風仍是一個重要的公共健康問題。據中國麻風協會最近統計我國剩下病例已不足7萬。全國已基本未出現新的感染病例。

麻風性角膜病變病因

桿菌是麻風病的病原菌,其形態、染色與結核桿菌相似。是一種典型的胞內菌病人滲出物標本中可見有大量麻風桿菌存在的細胞,稱為麻風細胞。麻風桿菌沿角膜淋巴間隙或神經纖維侵入角膜,早期在裂隙燈下檢查可見神經呈鏈球狀,角膜知覺消失。此外,眼瞼或結膜的麻風損害可直接延及角膜,亦可能因眼瞼閉合不全或眼瞼外翻而發生暴露性角膜炎

麻風性角膜病變臨床表現

主要侵犯眼前部,眼後部的結構很少發生病變。表現為禿眉禿睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上鞏膜炎鞏膜炎虹膜睫狀體炎葡萄膜炎
1.念珠狀角膜神經病
是早期重要的與神經有關的角膜病變,神經有局限性腫脹,呈念珠狀(beading)。病變的神經中有成堆的麻風細胞及少量的淋巴細胞及漿細胞浸潤,該病變可自行消退,也可因鈣化而持續存在數年之久。
2.淺層點狀角膜炎
是麻風病發病頭10年中最常見的一種角膜病變,自覺癥狀輕微,開始時病變常出現在顳上象限的近角膜緣處,上皮下基質內有小而分散的灰白色點狀混濁。點與點之間界限不清楚,呈彌散性角膜炎,有的在顯微鏡下才能見到,初無癥狀,當浸潤發展至瞳孔時,則自訴有視力減退。因病變細微,常被漏診。隨病情發展,點狀混濁可擴展到其他象限並互相融合向深層侵犯。淺層點狀角膜炎經過治療,大部渾濁可以吸收,但可複發,有時可伴有新生血管侵入。這些小血管沿著前彈力層向前伸展,角膜上皮不脫落,熒光素染色陰性,角膜知覺可有減退。瞳孔區受累時則影響視力。
3.血管翳樣角膜混濁
此為麻風性角膜疾患中最多見者,也是致盲的重要原因之一,多見於晚期病人。麻風病發病後20年內,隨著角膜炎的發展,血管向角膜中央生長,引起血管翳性角膜混濁。開始出現於角膜上緣淺層,如同月牙狀雲絮樣渾濁,由細微小點合成,錶面光滑,此後渾濁部向周圍和深部發展,結膜血管伸入角膜。通過血行使更多的麻風菌進入角膜,產生新的浸潤性病變,有時在新生血管網眼中形成“珍珠”樣小麻風瘤。嚴重時可擴展到鄰近的結膜。
4.角膜麻風瘤或結節
發病早期結節性病變少見。如發生偶爾見於外側角膜緣附近的上鞏膜。這種病變多發生於晚期病人(20年或20年以上)。結節可多發,甚至環繞角膜緣發生,但最常見、最大的結節多在外側部角膜緣發生。結節若侵及全層角膜時,可發生硬化性角膜炎、角膜變性或各種慢性角膜病變。多併發虹膜睫狀體炎或角膜炎,麻風瘤吸收後殘留有角膜白斑,亦有發生潰瘍者,潰瘍繼續發展則可形成穿孔,最後可引起全眼球炎,導致失明

麻風性角膜病變檢查

可以找到抗酸菌。

麻風性角膜病變診斷

出現典型皮損伴神經癥狀時,結合明確的發病史,診斷較為容易。當早期癥狀不典型和較輕時,常易誤診或漏診。麻風診斷的主要根據有:
1.特殊的臨床皮疹外周神經腫大及感覺障礙表現。
2.皮膚刮片查找抗酸菌。
3.活檢組織病理檢查。
4.確切的麻風接觸史等方面的資料,綜合分析後作出判斷。
診斷要求具備上述4項中的2項才能確診,而以皮膚中查見麻風桿菌為最可靠的依據。

麻風性角膜病變鑒別診斷

應與各種皮膚病及各類神經炎進行鑒別。重要的易於混淆的皮膚病有各種皮癬、銀屑病藥疹及各種紅斑性皮膚病應註意鑒別的神經炎包括各種感染性和中毒性神經炎,因神經通道受壓迫引起的神經癥狀等。麻風雖有多種形態的皮損,但絕大多數都有同時存在的外周神經受累癥狀,此點與單純皮膚病比較很有特征性和鑒別價值。如再配合皮膚刮片查菌和病理檢查結果,一般均能作出正確診斷。

麻風性角膜病變治療

抗麻風藥物治療口服氨苯碸(DDS),氯法齊明(氯苯吩嗪)可使病情得到控制角膜浸潤消退。
2.局部滴糖皮質激素或抗菌藥眼水。
3.有結節者或行單純切除術,或聯合角膜上皮成形術或自體角膜緣移植術。
4.晚期患者,視角膜病竈範圍大小、深淺可選用板層或穿透性角膜移植術。