顱內低壓綜合徵

顱內低壓綜合徵概述

顱內低壓綜合徵(intracranial hypotension syndrome,IHS)是由多種病因引起的,側卧位腰椎穿刺腦脊液(cerebrospinal fluid,CSF)壓力<70mmH2O,以體位性頭痛為特征性表現的臨床綜合徵。

顱內低壓綜合徵病因

原發性病因不明。可能與病毒感染有關;繼發性主要由於腦脊液大量漏出或腦脊液生成減少造成。如腰穿、腦外傷和腦手術等引起的腦脊液持續外漏,休克、嚴重失水、腦血管痙攣、腦膜腦炎、嚴重全身感染、中毒及頭顱放療等引起腦脊液量減少。
若腦脊液分泌減少,或腦脊液外漏,則引起顱內低壓綜合徵。常見病因有脈絡叢損傷、腰椎穿刺後、外傷或腦膜炎等。顱內低壓綜合徵分為原發性和癥狀性兩種,癥狀性又包括多種類型,各型病因不盡相同。主要是由於顱腔內容物的容積減少引起:①腦脊液容量的減少,最為常見。②腦血容量的減少。③腦組織的體積減少。④原發性顱內低壓綜合徵。

顱內低壓綜合徵臨床表現

顱內低壓可導致以下改變:
1.頸後顱內大血管、感覺神經和腦膜等痛覺敏感神經失去腦脊液正常襯托作用。表現為頭痛、頭脹、嘔吐、前額及頸後部不適感,並有頸強直癥狀,臨床上最常見以直立性頭痛明顯。
2.繼發內耳迷路和視神經鞘腦脊液壓力降低及腦血管痙攣。表現為眩暈眼球震顫視物模糊復視,臨床少見。
3.引起腦膜水腫、充血,使紅細胞滲入蛛網膜下腔,同時血漿蛋白也進入蛛網膜下腔。臨床表現為血性腦脊液。
4.大腦皮質和下丘腦功能發生障礙。臨床表現為嗜睡,重則昏迷失語、呼吸及血壓改變,臨床上極少見,預後極差。

顱內低壓綜合徵檢查

1.體格檢查
患者常有頸強直,少數患者可有面神經、三叉神經及動眼神經等腦神經表現,其餘神經系統檢查均為陰性。可有輕度頸部抵抗,直立時心率減慢,神經系統常無陽性定位體徵。
2.腰穿檢查
顯示腦脊液壓力低於70mmH2O,CSF檢查:可以正常,也可有細胞數及蛋白的增多。
3.CT或MRI檢查
(1)頭顱CT  示腦室系統,腦池及腦溝變窄,縮小,以側腦室、鞍上池的變化尤為明顯。部分患者還可見硬膜下積液。
(2)MRI  是目前公認的診斷首選的無創性檢查方法,但單純MRI對本病診斷不具特異性,還需行顱腦MRI強化掃描,主要表現有:
1)硬腦膜增厚並強化   硬腦膜瀰漫性對稱性增厚並線樣強化是IHS的特征性表現,幕上及幕下硬腦膜均有累及,無軟腦膜受累,增厚的硬腦膜在FLAIR像和T1WI上較T2WI易於觀察。
2)腦組織移位  低顱壓時由於CSF的水墊作用減弱或消失,腦組織受重力作用出現移位如後顱窩擁擠、小腦扁桃體下移等。
3)靜脈竇及腦靜脈擴張  上矢狀竇及竇匯竇腔擴張,橫截面呈“O”形或弧形後凸。
4)腦室變化  腦組織腫脹,腦室變窄。
5)硬膜下積液及硬膜下血腫  硬膜下積液被認為是顱內液體腔隙對CSF低壓的一種代償性反應。
6)垂體增大  上述徵象會隨著低顱壓的糾正而改善或消失。
7)其他  此外,脊椎MRI表現主要有硬脊膜瀰漫性強化、硬脊膜外靜脈叢充血擴張、硬脊膜外積液、神經根袖的異常、脊膜憩室等顯示腦萎縮。以釓噴酸二葡胺(Gd-DTPA)增強掃描MRI可顯示全腦硬腦膜瀰漫性強化,腦垂直移位。

顱內低壓綜合徵診斷

本病的診斷不難,只要把握具有直立性頭痛、眩暈加劇,平卧時癥狀減輕或消失這一臨床特點,並結合腰穿腦脊液壓力<70mmH2O,壓頸無椎管阻塞,即可明確診斷。

顱內低壓綜合徵治療

應囑患者卧床休息,頭低足高位,床腳抬高20°~30°。鼓勵患者多飲水,每天3000~4000ml。可適量加鹽,最好是生理鹽水。可靜脈滴註生理鹽水或等滲液體,每天1000~1500ml,3~5天為1療程。
可試用麻黃鹼(麻黃素)、咖啡因、罌粟鹼地塞米松新斯的明等藥物輔助治療,刺激腦脊液的產生。對慢性脈絡叢炎患者可用透明質酸酶肌註,促進炎症消散。
因腰穿是引起顱內低壓綜合徵的常見原因。因此,腰穿操作時應力求規範,選用細針,穿刺過程中應保持患者的體位,避免移動,穿刺後保持去枕平卧6小時以上。腰穿後顱內低壓綜合徵經上述治療48小時仍無效時,可考慮用硬膜外自體血修補術,或硬膜外腔生理鹽水以20ml/h的速度持續滴註48h,但應避免繼發感染。若上述方法無效,應行外科手術修補瘺口。