椎管內轉移性腫瘤

椎管內轉移性腫瘤概述

椎管內轉移性腫瘤(intraspinal metastatic tumors)是指各部位惡性腫瘤轉移至椎管內者,絕大多數發生在椎管內硬脊膜外,少數轉移至脊髓內。在臨床表現方面,椎管內轉移瘤壓迫脊髓較為常見。一般認為,椎管內轉移較顱內轉移多2~3倍。

椎管內轉移性腫瘤分類

1.硬膜外轉移瘤
占絕大多數,部分同時侵犯脊椎骨質。
2.脊髓髓內轉移瘤
十分罕見,多沿神經根或蛛網膜下腔擴展而來。

椎管內轉移性腫瘤病因

全身各處的惡性腫瘤均可轉移到椎管內,有時難以確定原發竈。
椎管內硬膜外轉移瘤的常見原發竈依次為肺癌腎癌乳腺癌甲狀腺癌前列腺癌結腸癌和淋巴系統腫瘤(淋巴肉瘤、網狀細胞瘤和淋巴網狀細胞瘤)。其中,男性患者原發竈主要為肺癌和腎癌;女性患者原發竈多為乳腺癌。
脊髓髓內轉移瘤的常見原發竈為肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、腎癌、霍奇金病、上皮樣肉瘤和腦膠質肉瘤等。

椎管內轉移性腫瘤臨床表現

1.硬膜外轉移瘤
(1)病史  臨床病史無特異性。一般在出現脊髓壓迫症狀時患者才就診併進行脊髓針對性檢查,部分病例很難確定原發竈。
(2)病程  病程短,進展快,約半數患者自出現癥狀到就診的時間在1~3個月內。
(3)首發癥狀  由於椎管內轉移瘤絕大多數在硬膜外浸潤性生長,故易侵犯脊神經根,因此疼痛為最常見的首發癥狀。神經根性疼痛從後背開始放射,常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動作而加劇。椎管硬膜外轉移性腫瘤以疼痛為首發癥狀者占96%,夜間平卧位時疼痛更明顯。神經根性疼痛部位與相應棘突壓痛部位相符合,有一定的定位價值。
(4)截癱  部分患者可出現截癱,入院時神經根痛主要在截癱平面的上緣,出現截癱後部患者可自覺癥狀減輕。
(5)括約肌癥狀  約半數患者有大小便功能異常。
(6)主要體徵  不完全及完全性截癱者約占86%,其他體徵有錐體束徵、感覺障礙和棘突叩痛(有定位價值)。
2.脊髓髓內轉移瘤
(1)患者特點  以中老年人多見,平均年齡55歲,多竈性轉移約占1/5。
(2)主要表現  多急性起病,進行性惡化,迅速進展為遲緩性癱瘓,少數發展緩慢,以疼痛、感覺障礙和括約肌障礙為特征起病。
(3)其他  原發腫瘤竈和多系統轉移的癥狀和體徵。

椎管內轉移性腫瘤檢查

1.硬膜外轉移瘤
(1)腦脊液動力學測定  大多數患者有不同程度的梗阻,腦脊液蛋白含量常增高。
(2)脊柱X線平片  主要特征是椎管周圍骨質疏鬆破壞,以椎板及椎弓根骨質破壞最常見,其次為椎體破壞引起壓縮性骨折
(3)CT掃描  能明確椎管周圍骨質破壞情況,清晰顯示椎體、椎板及椎弓根處骨質破壞情況,對腫瘤本身輪廓顯示則不如磁共振敏感。
(4)磁共振成像(MRI)  能清晰顯示病變的部位、範圍以及脊髓、神經根、椎體、椎板和椎間孔受累情況。硬脊膜外轉移者多表現為硬膜外軟組織腫塊伴椎體信號異常。T1加權像常與軟組織信號相似,多位於硬脊膜外側後方,信號較均勻,多累及2~3個脊椎節段;外形不規則;鄰近椎體大多受累、信號減低;相應的硬脊膜囊受壓;脊髓水腫、受壓變形甚至軟化。T2加權像病變呈高信號,邊界清楚;增強掃描腫瘤呈不同程度強化。
(5)脊髓造影  多呈梳齒狀梗阻。
2.脊髓髓內轉移瘤
MRI病變呈等T1、高T2信號伴明顯脊髓水腫,可見小結節狀明顯強化。

椎管內轉移性腫瘤診斷

1.對有惡性腫瘤病史者,出現進行性脊髓受壓迫癥狀,則診斷椎管內轉移瘤十分容易,但這種典型病例極少。
2.對於脊髓壓迫為首發癥狀者,結合上述輔助檢查,特別是MRI檢查,診斷並不困難。
3.對於中年以上有持續腰背痛患者,X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術史或已發現原發病竈者,結合CT和/或MRI檢查,一般也不難做出椎管內轉移瘤的診斷。

椎管內轉移性腫瘤鑒別診斷

1.硬膜外轉移瘤
在臨床應註意與下列疾患相鑒別:
(1)慢性腰背疼痛  以椎間盤突出或椎關節增生最為常見,一般在創傷或勞損後發病,範圍較為局限,活動後加劇,無全身癥狀,有局部壓痛,無脊柱叩擊痛。椎管內轉移瘤的疼痛固定,持續進展,不因休息或體位改變而緩解,常規鎮痛劑效果不佳。對中年以上有上述疼痛者,應進行必要的檢查。
(2)脊柱結核  脊柱結核常有結核菌感染史,有肺或消化道結核竈;發病緩慢,自覺疼痛程度一般,有脊柱局部壓痛;椎體破壞後可有後凸畸形,常伴椎旁或腰大肌膿腫;增強CT或MRI可鑒別。
(3)嗜酸性肉芽腫  常有腰背疼痛,但多發生於兒童及青年,外周血中白細胞和嗜酸性細胞增多,病情穩定,可作長期隨訪觀察,無特殊治療。
(4)多發性骨髓瘤  常有全身多處骨轉移及病理性骨折;有進行性加劇的某處脊椎疼痛或全身性骨痛;血和尿檢查可發現高血鈣;高蛋白血症及凝溶蛋白尿,X線可見瀰漫性骨質疏鬆、溶骨破壞、脊柱壓縮骨折;放射性核素掃描無核素濃聚。
2.脊髓髓內轉移瘤
在臨床應註意與髓內膠質瘤和血管母細胞瘤相鑒別。

椎管內轉移性腫瘤治療

對椎管內轉移瘤的治療強調以手術治療、放療及生物治療為主的綜合治療,手術治療的主要價值在於可以減輕脊髓及神經根受壓程度、減輕疼痛,可儘量切除腫物同時明確病理診斷,為術後放療及化療提供依據。
椎管內轉移瘤通常壓迫脊髓和神經根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛,往往以單純放療或手術後加放療作為姑息性治療,血液系統惡性腫瘤,如淋巴瘤及白血病均可侵犯脊髓或神經根,通常只作放療選擇。
1.手術治療
(1)適應證  ①全身情況尚能耐受手術者;②轉移瘤壓迫脊髓明顯且為單發者;③劇烈疼痛行各種非手術治療無效者;④原發癌已切除後出現的椎管內轉移瘤。
(2)禁忌證  ①合併全身廣泛轉移者;②原發病竈已屬晚期,全身衰竭,惡液質狀態;③發病72h內已出現完全性弛緩性截癱者;④雖為轉移瘤但無脊髓明顯受壓者。⑤手術原則:充分椎板切除減壓,並儘量作腫瘤切除以解除對脊髓的壓迫。對個別頑固性疼痛者可做脊髓前外側索切斷術或前聯合切開術。
(3)手術入路  ①後入路  可切除位於後方或側後方的轉移瘤,同時行椎板切除減壓和脊柱固定術;②前入路  可切除受累的椎體和侵入椎管內的腫瘤,同時行椎體重建。
(4)截癱防治  對轉移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞導致嚴重椎體壓縮骨折者,如一般狀況較好則應進行根治性腫瘤切除,並以人工椎體植入輔以內固定技術,將有助於延緩截癱發生和護理,提高患者生存質量。
(5)改善功能  對髓內轉移瘤而言,邊界清晰者可爭取全切,邊界不清者應切除腫瘤中心部分,以達到脊髓減壓、改善脊髓功能的目的。
2.放療
(1)放療劑量  無論是單獨進行或術後輔以放療,均取得一定效果。由於正常脊髓組織對放射耐受程度極為有限,因此應妥善選擇放射劑量,以免引起脊髓損害或難以抑制腫瘤生長。
(2)放療方法  多發椎管內轉移可用153Sm全身核素治療;單發病竈可用60Co或高能X線照射;甲狀腺癌脊椎轉移可用131I治療。
(3)放療副作用  ①瞬間放射損害癥狀  通常為突發的電擊樣疼痛由脊柱向肢体放射,癥狀通常對稱分佈,神經系統檢查常無特殊陽性體徵,主要是由於脊髓後柱與側方脊丘束神經纖維脫髓鞘所致,絕大多數患者未經特殊治療,臨床癥狀可以不同程度地自發性恢復。②遲發性放射性損害  通常表現數月的進行性神經功能障礙,包括感覺麻木、溫痛覺減退等,往往持續數周至數年。通過使用類固醇或高壓氧治療後可獲得臨床改善,但尚無有效的方法進行治療。
3.化療
對已知腫瘤來源者應選擇對原發性腫瘤敏感的化療藥物,對腫瘤來源不詳者可聯合用藥。
4.激素治療
有助於止痛並抑制腫瘤擴散,如用求偶素治療前列腺癌轉移竈,用睾酮治療乳腺癌轉移竈,用黃體酮治療腎癌轉移竈。
5.生物治療
如LAK細胞治療等。
6.骨損藥物治療
抑制破骨細胞、減緩骨質破壞的藥物常用的有降鈣素、雙磷酸鹽、氯雙磷酸鹽、骨膦、APD和磷酸嫁等。

椎管內轉移性腫瘤預後

椎管內轉移瘤的預後與原發病竈和轉移部位有關,一般預後較差,術後存活時間很少能超過1年以上,若已出現截癱,手術後神經功能的改善不明顯。然而,也有經手術治療、放療及生物治療為主的綜合治療後存活達10年以上的報道。