骨良性纖維組織細胞瘤

骨良性纖維組織細胞瘤概述

骨良性纖維組織細胞瘤(BFH)原發於骨的間葉腫瘤,在分類中屬組織細胞源性腫瘤,常見於軟組織中,極少數起源於骨中,兩者具有相同的組織學表現。骨良性纖維組織細胞瘤具有成纖維細胞與組織細胞分化特點,與骨幹骺端非骨化性纖維瘤在組織學上類似,但具有不同的臨床和放射學特點。骨良性纖維組織細胞瘤(BFH)、非骨化性纖維瘤(NOF)及乾骺端纖維性缺陷(MFD)在組織形態上相似,有時被列為同一種疾病,使三病在名稱上較為混亂。

骨良性纖維組織細胞瘤病因

骨良性纖維組織細胞瘤的病因不明。

骨良性纖維組織細胞瘤臨床表現

骨良性纖維組織細胞瘤好發於成人,男女發病相似。全身骨骼均可發病,以四肢長骨居多,多見於股骨、脛骨的乾骺端。也有發生在長骨骨幹、骨盆、肋骨、指(趾)骨、頸椎及上頜骨。臨床表現以局部疼痛為主,可併發病理性骨折。本病具有局部侵襲性,刮除術後可局部複發,表現為進展性骨破壞,無轉移。

骨良性纖維組織細胞瘤檢查

骨良性纖維組織細胞瘤的典型X線表現為病變位於長骨距骺板3~5釐米處,少數可接近骨幹,呈偏心生長,病變破壞原有骨小梁呈透亮狀,髓腔內腫瘤向骨皮質壓迫、擴張、變薄及硬化,邊界清楚,內可有分房,病竈縱軸與長骨一致。若出現病理性骨折,可見到骨膜反應

骨良性纖維組織細胞瘤診斷

根據病史、臨床表現及典型的X線表現,對本病可作出診斷。

骨良性纖維組織細胞瘤鑒別診斷

本病應與骨囊腫(單房或多房)、纖維性骨皮質缺損、骨纖維異常增殖症等疾病相鑒別。

骨良性纖維組織細胞瘤治療

骨良性纖維組織細胞瘤為良性腫瘤,進展緩慢,確診後應及時作局部刮除術,清理乾凈再植以小骨塊可望愈合,在腓骨或髂骨等處的病變可作局部切除術。本病很少複發,預後良好。