結締組織增生性毛髮上皮瘤

結締組織增生性毛髮上皮瘤概述

結締組織增生性毛髮上皮瘤以往認為本病為單發性毛髮上皮瘤,但它具有足夠的臨床和組織學特征,因而可認為是毛髮上皮瘤的一種特殊型。

結締組織增生性毛髮上皮瘤病因

病因不明。

結締組織增生性毛髮上皮瘤臨床表現

常見於幼兒期,早期呈單發性或多發性皮損,常位於面部,直徑3~8mm,明顯硬化,多數邊緣高起,呈環狀,中央凹陷,不破潰,因而與環狀肉芽腫和硬斑病樣基底細胞癌相似,多見於青少年,女性多於男性。

結締組織增生性毛髮上皮瘤檢查

組織學上有三個特征:即瘤細胞束狹窄、角囊腫和結締組織增生性間質。瘤細胞束1~3個細胞厚,由小基底細胞組成,後者胞核呈卵圓形,胞質不豐富;常有很多角囊腫,有些有大的角囊腫;間質細胞少而有相當緻密的膠原,無大塊腫瘤細胞,有些角囊腫中有鈣化區。

結締組織增生性毛髮上皮瘤診斷

根據臨床表現結合組織病理可以診斷。
以往認為本病是一種單發性毛髮上皮瘤,但現已有足夠的臨床與組織學特點,視為毛髮上皮瘤的特殊類型。本病又名硬化性上皮錯構瘤,但仍以結締組織增生性毛髮上皮瘤更為可取,因此名可強調本病與單發性毛髮上皮瘤的關係。皮損常見於面部,尤其是口周,單發,直徑3~8mm的丘疹簇集成環狀斑塊,淡黃白色,基底有明顯硬結,大多數損害邊緣隆起,呈線形堤狀,中央凹陷,不破潰,因此類似環狀肉芽腫,最常見於幼兒期,但十多歲者也不少見,以女性為多。

結締組織增生性毛髮上皮瘤治療

單發性皮損可手術切除。手術切除後作病理檢查,以進一步明確診斷。

結締組織增生性毛髮上皮瘤預防

無有效預防做事,關鍵是早發現、早診斷、早治療。