毛囊性魚鱗病

毛囊性魚鱗病概述

毛囊性魚鱗病是指臨床表現為全身性角化過度,伴呈肉色與刺狀的泛發性皮膚毛囊突起,好發於嬰兒面部,也稱為脫髮性棘狀毛囊角化病、Siemen綜合徵。全身癥狀差異大。男女發病率之比為5:1。

毛囊性魚鱗病病因

本病病因尚未明確。可能為X染色體連鎖隱性基因遺傳,也可能為常染色體顯性遺傳的類型。

毛囊性魚鱗病臨床表現

毛囊性魚鱗病的男女發病率之比為5:1。臨床特征為全身性角化過度,伴呈肉色與刺狀的泛發性皮膚毛囊突起,先天性非瘢痕性禿髮和嚴重畏光,出生時可有輕度的火棉膠嬰兒表現。眼部病變有角膜混濁、糜爛和角膜炎;全身性病變差異較大,包括生長遲緩、精神發育障礙、癲癇發作、反覆的皮膚和呼吸道感染、脊柱缺陷、腎畸形和疝。

毛囊性魚鱗病檢查

組織病理學檢查提示:毛囊過度角化,皮脂腺異位或缺乏,小汗腺正常。毛囊之間表皮正常,無炎症反應。

毛囊性魚鱗病診斷

根據病史,皮損特點,組織病理學特征性即可診斷。

毛囊性魚鱗病治療

毛囊性魚鱗病無特效療法。對於毛囊角栓性丘疹,可內服維生素A和維生素E,外用0.05%~0.1%維A酸霜、20%尿素霜,以及潤膚劑防止皮膚過於乾燥。毛髮移植可以改善脫髮。對患者及家族成員進行遺傳學指導,避免近親結婚。