心包間皮瘤

心包間皮瘤概述

心包間皮瘤(Pericardial mesothelioma)是一種發病率很低的原發性心包惡性腫瘤,不同於發生於房室結的間皮瘤,後者為良性。各年齡均可罹患本病,但多見於30~50歲,男女發病數之比為2∶1。臨床表現類似於急性心包炎,如胸骨後疼痛、呼吸困難端坐呼吸等,此類癥狀表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時,則可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部癥狀外,也可有發熱、不適、體重減輕等全身表現。

心包間皮瘤病因

流行病學調查證實心包惡性間皮瘤的病因與石棉有一定的關係,或受臨床治療性放射線影響,也可繼發於慢性炎症和陳舊性瘢痕,但其確切的發生機制還不明確。鑒於其病因與石棉玻璃纖維等暴露有關,故而又常將其歸屬於石棉沉著病範疇,並確定為職業病,但此種因果關係並非存在於所有病例。

心包間皮瘤臨床表現

原發性心包惡性間皮瘤的臨床表現無特異性,各年齡均可罹患本病,早期可無癥狀,或僅出現心悸胸痛咳嗽;後期由於腫瘤侵襲或壓迫心肌、大血管和縱隔淋巴結等,可出現心包填塞、心包縮窄、上腔靜脈梗阻、心律失常等,易與結核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆,臨床誤診率高。除局部癥狀外,也可有發熱不適、體重減輕等全身表現;體檢有時可聞及心包摩擦音,還可有奇脈頸靜脈怒張肝大、下肢水腫等心包填塞體徵;心包積液早期可為漿液性,後期多為血性。

心包間皮瘤檢查

心包穿刺液中可找到腫瘤細胞,這對疾病的診斷有所幫助。
胸部X線可見心臟陰影增大,各弧弓界限不清,形態發生改變;部分患者可見心臟局部不規則的突出或結節
免疫組化技術在惡性間皮瘤與轉移性腺癌鑒別診斷中起重要作用。

心包間皮瘤診斷

1.心包間皮瘤因無特異性的臨床表現,診斷頗為困難,下列情況提示心包間皮瘤的可能:
(1)原因不明的心衰,特別是表現為右心充血性心衰時。
(2)難以解釋的胸痛、乏力惡病質
(3)反覆出現大量心包積液,特別是血性心包積液。
(4)X線檢查見心影增大、形態異常,如局部不規則突出或結節。
2.Anderson等(1974)訂出原發性心包間皮瘤的診斷標準:
(1)腫瘤必須位於心包膜上。
(2)僅轉移至淋巴結。
(3)沒有其他原發腫瘤病竈。
雖然心包積液查找腫瘤細胞、X線檢查、超聲心動圖、磁共振及CT檢查等對此病的診斷有幫助,但最終確診仍需依靠心包穿刺活檢或術後病理檢查。

心包間皮瘤治療

一旦高度懷疑此病,應早期手術探查,根據病變特點選擇手術方式。局限型常採用手術切除腫瘤後輔以放/化療等綜合性治療;瀰漫型完全包裹心臟不適手術者,可行開窗引流後心包腔內灌註化療來緩解癥狀,減輕痛苦,儘量延長患者的存活時間。
儘管目前在原發性心包惡性間皮瘤的診斷方面有不少新進展,但總體療效不佳。且因心包部位特殊,多數患者死於心包填塞、心力衰竭或附近臟器侵犯轉移。