左心室雙出口

左心室雙出口概述

左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室,兩根動脈開口位於同一平面,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損,肺動脈狹窄,三尖瓣下移畸形,右心室發育不良,房室不一致,心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變,類似嚴重的法樂四聯症或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。

左心室雙出口病因

為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。兩根動脈開口位於同一平面,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續。

左心室雙出口臨床表現

常出現發紺伴肺充血或缺血。心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音心電圖檢查:常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切麵超聲心動圖檢查為主要診斷方法,在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等,在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。

左心室雙出口檢查

1.心電圖檢查
常見心影增大,左心室肥大等。
2.選擇性左心室造影
可見兩根大動脈同時顯影。
3.右心導管檢查及切麵超聲心動圖檢查
均為本病的主要診斷方法。
4.血氣分析
可發現在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等。

左心室雙出口診斷

根據臨床表現及檢查做出診斷。

左心室雙出口治療

診斷明確後均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血時,宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血時,宜先作體-肺分流術,以後應用帶瓣心外導管行糾治術。