主動脈弓綜合徵視網膜病變

主動脈弓綜合徵視網膜病變概述

主動脈弓綜合徵是由於主動脈弓發出的大動脈,如無名動脈、頸總動脈或左鎖骨下動脈的進行性阻塞,導致動脈血壓降低,頸、臂血管搏動減弱或消失,身體上部血流減少,致腦、眼以及肢体供血不足而產生的一系列癥狀和體徵。當上肢無脈病伴有視網膜血管系統和(或)睫狀血管系統損害出現一系列特有的眼部癥狀與體徵時,為主動脈弓綜合徵視網膜病變,又稱高安病。

主動脈弓綜合徵視網膜病變病因

本病確切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可產生本病。以往認為梅毒性主動脈炎合併動脈瘤為其主要原因。但現在認為本病有多種病因,可能與許多炎症和變性疾病有關,如結核鏈球菌感染、非特異性炎症、結節性動脈周圍炎、顳動脈炎、Buerge病膠原病、風濕病以及其他過敏性疾患等。老年患者可能與膽固醇增高症、全身動脈硬化和(或)粥樣硬化及血栓形成等造成血管狹窄或阻塞有關。

主動脈弓綜合徵視網膜病變臨床表現

患者可有頭痛頭暈,甚至暈厥。言語和(或)聽力障礙吞咽困難、記憶力減退情緒不穩視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區有血管性雜音,上肢無力感覺異常。如手臂陣發性麻木或發涼,一側或兩側頸動脈和橈動脈搏動減弱或消失,血壓不能測得。暫時性偏癱,偶見發熱,月經過少或無月經,皮膚柔弱,毛髮纖細等。
由於眼動脈供血不足致視網膜缺血患者可有一過性黑蒙,單眼或雙眼視力減退直至黑蒙視野向心性縮窄或全盲。視網膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由卧位變為坐位而加重特別是仰頭、穿硬領或高領衣服時易誘發癥狀發作。
除眼底改變外尚可見球結膜血管擴張迂曲,並有動靜脈吻合。角膜後壁有棕色沉著物虹膜有新生血管,常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行,虹膜萎縮。瞳孔開大,偶有調節麻痹,可能由於睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓。晚期有併發白內障
本病有3個主要體徵:①單側或雙側的橈、肱、腋、頸動脈或顳動脈等處的動脈搏動消失或極度減弱。②頸動脈竇反射亢進(即在頸部受到壓迫或牽引時,發生眩暈昏厥或抽搐)。③特有的眼部病變。

主動脈弓綜合徵視網膜病變檢查

1.實驗室檢查
化驗室檢查有不少陽性指徵,其中以血沉加快、C-反應蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主動脈抗體增高等項最為敏感。
2.其他輔助檢查
(1)視野  向心性縮窄或全盲。
(2)ERG檢查  示b波降低或熄滅。
(3)眼底熒光血管造影  臂-視網膜循環時間延長。視網膜動脈細,靜脈擴張,晚期血管壁有熒光素滲漏,毛細血管擴張充盈有微血管瘤形成呈現點狀強熒光。視盤錶面新生血管呈花圈狀強熒光並有滲漏。可見動靜脈吻合支呈環狀吻合,視網膜新生血管呈現強熒光,明顯滲漏。視網膜周邊部可見大片無灌註區其附近可見動靜脈短路。
(4)視網膜中央動脈壓測量  提示動脈壓降低。
(5)多普勒超聲檢查  可顯示狹窄遠端的動脈搏動強度和血流量減低,腦血流圖檢查可顯示腦血流量減少。

主動脈弓綜合徵視網膜病變診斷

根據典型的臨床表現,確診並不困難。

主動脈弓綜合徵視網膜病變併發症

視網膜新生血管出血以及晚期出現視神經萎縮玻璃體積血、增生性視網膜病變併發性白內障等。

主動脈弓綜合徵視網膜病變治療

盡可能去除病因,可用抗結核、抗風濕藥。如註射鏈黴素註射和服用皮質激素,使用各種抗凝劑、纖溶劑和活血化淤的中藥,僅能減輕癥狀。施行動脈內膜血栓切除手術,循環可以再通,但血栓可再形成。採用動脈搭橋手術也可獲一定效果。

主動脈弓綜合徵視網膜病變預後

本病預後不良。患者可由於血循環突然阻塞而死於腦缺血也可死於心力衰竭等。