新生兒肝脾腫大

新生兒肝脾腫大概述

新生兒肝脾腫大,是指臨床上新生兒肝臟和脾臟增大。即肝脾大小超出正常範圍,正常新生兒肝髒的上界一般在右鎖骨中線第4肋間,下界一般在右肋緣下1~2cm,劍突下更易觸及,約2cm。脾臟在左鎖骨中線肋緣下不能觸及或不超過1cm,質地柔軟,位置表淺。在新生兒期,肝脾腫大是較常見的臨床癥狀,常為全身疾病的一種臨床表現,應儘快查找病因。

新生兒肝脾腫大病因

肝和脾是腹腔內兩個重要的器官,在生理功能方面既有獨特之處,又有共同點,兩者在血液循環上互相關聯,因此,在臨床病理上也常密切相關。
新生兒肝脾腫大的原因很多,按臨床是否常見,排列順序如下:
1.感染性疾病
新生兒細菌和病毒感染均可引起肝脾大,如由各種細菌感染引起的敗血症肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒和水痘-帶狀皰疹病毒等引起的新生兒肝炎,原蟲感染的弓形體病等。
2.血液病
新生兒貧血新生兒溶血病,如新生兒母嬰血型不合溶血病、遺傳性球形紅細胞增多症、G6PD缺乏、珠蛋白生成障礙性貧血等都可引起肝脾大。新生兒血液系統惡性疾病,如新生兒白血病也可引起肝脾大。
3.心臟病
肝臟增大常由充血性心力衰竭引起,可見於各種先天性心臟病,如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發育不良、主動脈狹窄等,各種原因引起的心肌疾病如窒息後缺氧缺血性心肌損害、心肌炎心肌病等,也可見於非心臟原因如新生兒呼吸窘迫綜合徵肺炎等引起的心力衰竭
4.膽道疾病
主要為先天性膽道畸形、膽汁淤積、膽總管囊腫等。
5.遺傳代謝性疾病
肝脾腫大是許多遺傳代謝性疾病的共同徵象,患兒常伴有智力落後、肌張力異常驚厥等,少數患兒有特殊面容、毛髮異常和骨關節改變等,如肝糖原貯積症、半乳糖血症高脂血症、酪氨酸血症和類脂質沉積症等。
6.其他
如惡性組織細胞增生症肝母細胞瘤、淋巴網狀細胞肉瘤、肝臟囊腫、肝臟腫瘤血管瘤等。先天性門靜脈狹窄、門靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞,均可引起門靜脈高壓而致脾腫大。

新生兒肝脾腫大臨床表現

患兒肝脾腫大的原因不同,新生兒臨床癥狀不一。除有肝脾腫大外,可有發熱體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹黃疸等癥狀,常和感染有關,如新生兒敗血症、新生兒肝膿腫新生兒肝炎綜合徵等。半乳糖血症患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內障等。阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合徵,有嚴重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。新生兒溶血症、瘧疾等,有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。有出血傾向和紫癜,多見於新生兒血小板減少性紫癜和白血病等。部分患兒有特殊面容、毛髮異常等。

新生兒肝脾腫大檢查

實驗室檢查對確定肝脾腫大原因和判定肝臟功能極為重要,有時臨床癥狀並不明顯,但化驗檢查已顯示肝功能異常。實驗室檢查對評估肝臟損害程度及其預後也是必不可少的。
1.血液檢查
(1)血象:白細胞計數和細胞形態觀察對感染性疾病、白血病有診斷價值。血紅蛋白紅細胞計數減少,網織紅細胞增加,提示溶血性貧血
(2)血液膽紅素檢測:對診斷黃疸伴有肝脾腫大是不可缺少的檢查項目,尤其在生後1周內。若血清膽紅素持續增高至生後2周以上,並且以直接膽紅素增高為主,應考慮為肝臟疾病
(3)肝功能檢查:肝功能、乙型肝炎錶面抗原(HBsAg)、乙型肝炎核心抗原和E抗原等檢查,對診斷新生兒肝炎綜合徵是否由乙型肝炎病毒引起,是重要的依據。肝功能試驗中的腦磷脂絮狀試驗、硫酸鋅濁度試驗等,在新生兒期常不呈陽性反應。谷丙轉氨酶穀草轉氨酶在心臟和肌肉組織中含量也較多,窒息缺氧後此類酶可大量釋放至血流。乳酸脫氫酶在肝炎時增高,阻塞性黃疸時不增高,提示膽汁鬱積的酶有鹼性磷酸酶、亮氨酸氨基轉肽酶和γ-谷酰轉肽酶等,血清5′-核苷酸酶在膽道閉鎖時也明顯增高。
(4)病原學檢查:血液細菌培養、病毒分離及特異性抗體的檢測,可幫助確定引起感染的細菌和病毒的種類。
(5)其他試驗:如疑有糖代謝異常者應測定血糖及糖耐量試驗。為確診血型不合溶血病須做抗人球蛋白直接試驗、游離抗體測定和抗體釋放試驗。血清蛋白電泳胎兒蛋白、免疫球蛋白等檢查可根據需要酌情選做。
2.骨髓檢查
考慮有血液病或惡性細胞增生時應做骨髓穿刺,對診斷白血病、血小板減少性紫癜、瘧疾等是很有價值的。
3.肝活組織檢查
對診斷不明的肝脾腫大或疑為腫瘤者,可考慮肝脾穿刺後取活體組織檢查,對確定新生兒肝腫大的性質很有幫助。如確診肝原發性腫瘤或繼發性腫瘤,區別新生兒肝炎綜合徵和肝內膽管閉鎖等。
4.B型超聲檢查
超聲波檢查可幫助確定肝脾的大小、位置、形態,檢查橫膈運動,顯示肝臟與相鄰器官的關係,特別在小兒腹脹嚴重而使肝脾觸及不清時尤為必要。利用超聲檢查判斷脾大較觸診更敏感和正確,並可顯示內部結構,可區別淤血性脾腫大、淋巴肉芽腫、脾的原發性腫瘤和脾被膜下血腫等。
5.放射性核素檢查
放射性核素檢查也可用於肝脾腫大的診斷,膠體99mTc用於瞭解肝髒的位置、形態、大小和探測肝內有無占位病變。脾臟可與肝同時顯影,對脾內占位病變和浸潤病變的診斷,也很有用。

新生兒肝脾腫大診斷

新生兒肝脾腫大的原因是很多的。一部分是肝臟本身的原發病或局部疾病。大多數是全身性疾病(其中有些病因不明)累及肝髒的結果。可分為感染性或非感染性兩類。一般通過病史、體格檢查、臨床表現及相關實驗室檢查等可得出病因診斷。

新生兒肝脾腫大治療

1.一般治療
註意營養,加強護理,預防感染。
2.保肝治療
葡醛內酯谷胱甘肽、輔酶A、維生素C、三磷酸腺苷等。
3.病因治療
針對病因給予特異性治療,如抗感染、糾正心力衰竭、治療溶血或貧血等。

新生兒肝脾腫大預後

新生兒肝脾腫大常隨原發病的好轉而減輕,隨原發病的治愈而恢復正常。肝脾的大小常為疾病轉歸的觀察指標之一。如肝脾持續增大、質地增硬,常反映預後不好。