骨血管內皮細胞瘤

骨血管內皮細胞瘤概述

細胞瘤是介於骨血管瘤骨血管肉瘤即良、惡性之間的一個中間型或未定型的腫瘤,是一種瀰漫浸潤生長但不轉移的低惡性腫瘤。過去所謂的良性骨血管內皮細胞瘤即骨血管瘤,所謂惡性骨血管內皮細胞瘤即是骨血管肉瘤。臨床表現為局部鈍痛、壓痛和腫脹,鄰近關節的病變,可致關節活動受限,少數可見病理性骨折

骨血管內皮細胞瘤病因

皮細胞瘤的病因不明。

骨血管內皮細胞瘤臨床表現

皮細胞瘤的發病年齡分佈於10~75歲,平均男性32歲,女性43歲,男性多於女性。病變多為單發,也有多發者。部位以椎骨多見,其餘依次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等,也可發生於手、足骨。
本病起病緩慢,常無癥狀,病程幾周到數年不等,平均5個月。早期癥狀輕微,主要表現為局部鈍痛、壓痛和腫脹,緩慢加重,腫脹逐漸明顯。鄰近關節的病變,可致關節活動受限。脊椎受累者可壓迫和侵犯脊髓或脊神經根引起神經系統癥狀如癱瘓。病變繼續發展,骨破壞加重,穿破骨皮質,形成軟組織腫塊,逐漸增大,觸痛,皮溫增高,少數可見病理性骨折。

骨血管內皮細胞瘤檢查

皮細胞瘤的X片示病變趨向於乾骺端,骨幹極少,表現為片狀或不規則的溶骨性破壞,可見殘留散在的骨小梁,邊緣清楚或模糊,有時呈泡沫狀溶骨性破壞。病變周圍可出現放射狀骨針與骨幹垂直,也可呈叢狀分佈或交錯放射,少數有骨膜反應。軟組織腫塊內無骨化與鈣化影。瀰漫性腫脹者邊界不清。脊椎病變,常侵犯一個或幾個椎體,可破壞壓縮呈楔形,也可侵犯椎弓。
動脈造影可顯示大部分骨破壞及腫瘤深入軟組織的密度增高區和異常血管影。

骨血管內皮細胞瘤診斷

起病緩慢,常無癥狀,病程長,臨床表現早期癥狀為局部鈍痛和壓痛,緩慢加重,出現腫脹,活動受限。脊椎病變出現神經癥狀和癱瘓,進而有軟組織腫塊,X線片檢查乾骺端有片狀、泡沫狀或不規則的溶骨性破壞,瘤骨周圍放射狀骨針,軟組織腫塊內無鈣化與骨化,臨床上排除溶骨性肉瘤、轉移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤後,應考慮骨血管內皮細胞瘤的可能性。若活檢發現為紫紅色或棕紅色血塊機化樣軟性腫物,鏡下見血管內皮細胞增生、活躍,增生的內皮細胞充填了血管腔,呈實性細胞條索,無確切惡性特征,在與動脈瘤樣骨囊腫轉移癌、上皮樣血管瘤血管肉瘤和色素性絨毛結節滑膜炎等鑒別後就可診斷為血管內皮細胞瘤。

骨血管內皮細胞瘤治療

治療
骨血管內皮細胞瘤具有侵襲性,是低惡性或潛在惡性的腫瘤,應積極採用根治性手術切除,包括腫瘤段截除,使用假體、異體骨或帶血管游離骨移植在內的廣泛重建術來修複骨缺損。位於椎體的病變,可行腫瘤椎體切除、脊髓減壓、椎間嵌入植骨或人工椎體置換,或椎體釘固定。若位於椎弓,可行腫瘤椎弓切除,椎弓根螺釘固定。
2.放射治療
骨血管內皮細胞瘤對射線敏感,放療有效。對病竈分佈於幾個解剖部位和不能安全施行手術者,放療是最有效的選擇,可單獨放療。手術切除不徹底者,術後可輔助放療。手術切除加放療似乎比單獨放療更有效。
3.化學治療
化療是骨血管內皮細胞瘤綜合治療的一部分,對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者,在選擇放療的同時,可積極配合多藥聯合化療,以提高療效。