胼胝體進行性變性

胼胝體進行性變性概述

胼胝體進行性變性,又稱Marchliafara-Bignami病,是一種併發於慢性酒精中毒的罕見疾病。多見於中年男性,常與營養不良和其他酒精性疾病共存。病變主要侵襲胼胝體中間層,其次,鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。無特異治療方法,預後不良。

胼胝體進行性變性病因

胼胝體進行性變性與酒精中毒有關,但發病機制未明。但本病也見於非嗜酒者,實驗性氰中毒及一氧化碳中毒致本病,故可與缺血、缺氧有一定關係。

胼胝體進行性變性臨床表現

胼胝體進行性變性的臨床表現無特征性,與酒精中毒導致的神經系統損害相似,患者多有認知和行為異常。常表現為焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常。患者在幾年內可發生進行性痴獃。有的表現為周期性木僵及昏迷,並可出現震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現為語言障礙、動作遲緩、強直或癱瘓、大小便失禁等。體徵可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌強直等。部分病例CT或MRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮。

胼胝體進行性變性檢查

1.血、尿酒精濃度的測定,有診斷及中毒程度評估意義。
2.血液檢查,包括血生化、肝功能、腎功能、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心電圖腦電圖、腦CT或MRI檢查,有中毒程度評估意義。
4.肌電圖和神經電生理檢查,有鑒別診斷意義。

胼胝體進行性變性診斷

胼胝體進行性變性的診斷非常困難,如嚴重的慢性酒精中毒患者出現上述臨床表現,應懷疑本病。但死前很少明確診斷,通常死後屍體解剖確診。少數病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。

胼胝體進行性變性治療

1.首先要戒酒,戒酒後腦功能有可能逐漸改善。
2.除積極治療酒精中毒或一氧化碳中毒等原發病外,無特異治療方法。
3.對症可給予多種維生素治療。同時應對症給予增加腦組織營養、改善神經細胞代謝等治療。