紅斑性肢痛症

紅斑性肢痛症概述

紅斑性肢痛症是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病,臨床特征為肢端皮膚紅、腫、痛、熱,多發生於雙足。以青壯年多見,是一種少見疾病。以肢端間歇性燒灼樣疼痛、紅斑以及溫度升高為特征。當肢体末端位於低位或者受熱時,疼痛會加重,抬高肢体或遇冷時會減輕。紅斑性肢痛症通常分為原發性(先天性)和繼發性兩大類。

紅斑性肢痛症病因

原發性紅斑性肢痛症是一種常染色體顯性遺傳性疾病,常發病於幼年。繼發性紅斑性肢痛症病因未明。有研究表明與骨髓增生性疾病,膠原性血管病,糖尿病,周圍性神經病,自身免疫性疾病,感染性疾病以及與使用特定的藥物等等有關。可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內張力增高,壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行走等誘發。其發病機制主要與微循環的動靜脈分流,末梢交感神經的參與以及血管內皮細胞功能紊亂有關。

紅斑性肢痛症臨床表現

本病多見於20~40歲青壯年,男性多於女性。起病可急可緩,多同時累及兩側肢端,以雙足更為多見。表現為足趾、足底、手指和手掌發紅、動脈搏動增強,皮膚溫度升高,伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發作或加重,通常持續數小時。受熱、環境溫度升高,運動、行立、足下垂或對患肢的撫摸均可導致臨床發作或癥狀加劇;靜卧休息、抬高患肢,患肢暴露於冷空氣中或浸泡於冷水中可使疼痛減輕或緩解。肢端可有客觀感覺減退,指(趾)增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限於肢端,可擴及整個下肢及累及上肢。

紅斑性肢痛症檢查

1.血、尿常規
常有血小板增多及紅細胞增多。
2.血生化常規
血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性,但繼發性紅熱肢痛症與原發病相關,藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義。
3.B超檢查
4.微循環檢查 
可見肢端微血管對溫熱反應增強,毛細血管內壓升高,管腔明顯擴張,甲皺毛細血管襻模糊不清。
5.皮膚臨界溫度試驗 
將手或足浸泡在32℃~36℃水中,若有癥狀出現或加重,即為陽性。

紅斑性肢痛症診斷

在一定誘因下,陣發性出現以肢端間歇性燒灼樣疼痛、紅斑以及溫度升高為特征。當肢体末端位於低位或者受熱時, 疼痛會加重,抬高肢体或遇冷時會減輕。常可作出診斷。

紅斑性肢痛症鑒別診斷

需與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多症雷諾現象糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒末梢神經炎等相鑒別。

紅斑性肢痛症治療

目前對於紅斑性肢痛症的治療缺乏大樣本數據支持哪種方法是最有效的治療方法,原則上建議對不同患者採取避免誘因,針對原發疾病及對症支持等個體化治療方案。
1.止痛藥
阿司匹林片可減輕疼痛。
2.收縮、擴張血管藥
抗5-羥色胺拮抗藥地塞利爾;麻黃鹼,睡前合用安定片,有收縮血管作用,但高血壓、冠心病、潰瘍病、孕婦禁用。異丙腎上腺素硝酸甘油硝普鈉等血管擴張劑亦可應用,但療效未定。口服利血平氯丙嗪利福平等可能改善癥狀。
3.皮質激素
小劑量潑尼松(強的松),口服,有報道稱短期有效。
4.封閉療法
(1)套式封閉  用0.25%~0.5%普魯卡因(奴夫卡因)於患肢行套式封閉,1次/天,連續3~7次。
(2)骶管封閉  按外科骶管麻醉方法,緩慢註入0.5%~1%奴夫卡因,1次/天。連續3~7天。對雙足受累者有立即止痛效果。