狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎概述

狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡(SLE)合併雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫複合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外,臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。狼瘡性腎炎的病理學分型對於判斷病情活動度及預後、制定治療方案具有重要價值。應根據病情輕重程度不同個體化制定治療方案。

狼瘡性腎炎病因

SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用,引起機體免疫系統紊亂,其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體,後者與抗原形成免疫複合物,並伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常,這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機制可能與以下因素有關:①循環免疫複合物在腎臟沉積;②原位免疫複合物形成;③局部補體激活;④自身抗體的直接作用;⑤T細胞介導的免疫反應等。

狼瘡性腎炎臨床表現

1.全身表現
間斷發熱,顴部紅斑(蝶形紅斑),盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關節炎,漿膜炎,神經系統異常(抽搐或精神病)。
2.腎臟表現
單純性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水腫腰酸高血壓,即腎炎樣表現;大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫,即腎病綜合徵樣表現;血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退,呈急進性腎炎表現;腎間質病變;慢性腎衰竭

狼瘡性腎炎檢查

1.尿常規檢查
可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿
2.溶血性貧血
白細胞計數<4.0×109/L,血小板<100×109/L,血沉較快。
3.免疫學檢查
血清多種自身抗體陽性,γ-球蛋白顯著增高,血循環免疫複合物陽性,低補體血症。
4.重型活動性狼瘡性腎炎
伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
5.影像學檢查
B超示雙腎增大提示急性病變;雙腎縮小提示慢性腎功能衰竭。
6.腎活檢
不僅有助於狼瘡性腎炎的確診,還可瞭解病理類型、病變活動性、腎臟受損程度和決定治療方案。

狼瘡性腎炎診斷

對於SLE診斷明確的患者,如果存在上述腎臟受累表現,即可診斷狼瘡性腎炎。
1.病理學分類
世界衛生組織狼瘡性腎炎病理學分類共6型,從Ⅰ型至Ⅵ型,預後依次由好到差。Ⅰ型:正常或微小病變型;Ⅱ型:系膜增殖性狼瘡性腎炎;Ⅲ型:局竈增殖性狼瘡性腎炎;Ⅳ型:瀰漫增殖性狼瘡性腎炎;Ⅴ型:膜性狼瘡性腎炎;Ⅵ型:硬化性狼瘡性腎炎。
2.狼瘡性腎炎腎臟病理活動性指標
(1)腎小球細胞增殖性改變;
(2)纖維素性壞死和細胞核溶解;
(3)細胞性新月體;
(4)白金耳現象和玻璃樣血栓;
(5)腎小球中性粒細胞浸潤;
(6)腎間質單核細胞浸潤。
3.慢性化指標
(1)腎小球硬化
(2)纖維性新月體;
(3)腎小管萎縮;
(4)腎間質纖維化。

狼瘡性腎炎治療

1.治療原則
SLE目前仍是一種原因未明性疾病,治療的主要目的在於控制LN的活動,保護腎臟功能,延緩腎組織纖維化的進程。
2.輕型SLE及狼瘡性腎炎
靶器官功能正常或穩定者,酌情用非甾體類抗炎藥或抗瘧藥,可短期使用中、小劑量糖皮質激素(如強的松20~40mg/d),必要時加用免疫抑製劑
3.重型SLE及狼瘡性腎炎
重要靶器官出現明顯損傷者,腎小球腎炎持續不緩解、急進性腎小球腎炎、腎病綜合徵患者,應給予標準激素治療(潑尼松1mg/kg/d)以及免疫抑製劑治療,對於急性危及生命的重型狼瘡患者應給予激素衝擊治療(甲潑尼龍0.5~1.0g/d)。當上述方法效果欠佳或病情較重時,可考慮血漿置換療法。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析,使其渡過危險期。
4.終末期的治療
終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。

狼瘡性腎炎預防

1.重視體質因素。
2.積極治療病毒感染
3.註意藥物毒性。
4.避免日光曝曬。