小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵概述

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵,又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症,是免疫性組織細胞增多症的一種。該病與全身性病毒感染有關,臨床以高熱、皮疹、血細胞計數減少等為特征。

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵病因

與人類皰疹病毒4型(E-B病毒)、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯薩奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病抗體滴度升高、病毒培養陽性、活檢、屍檢等檢查,可得到證實。除以上有關病毒外,小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵亦可繼發於傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血症、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾黑熱病支原體感染真菌感染。此外,應用苯妥因鈉等藥物可引起本病。

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵臨床表現

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面:
1.一般特點
高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等,廣譜抗生素治療無效,1~8周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少
全血細胞減少,與組織細胞吞噬血細胞有關。
3.多臟器損害
肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統癥狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。
4.病理特點
淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵檢查

1.血液檢查
低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶(尤以LDH3~LDH5)水平升高等。
2.骨髓檢查
骨髓塗片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。特異性表現:可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核與淋巴)、血小板及血細胞碎屑現象。粒細胞與紅細胞生成低下,巨核細胞呈現正常或生成過盛。吞噬血細胞現象的出現和消失,與病情的活動和緩解同步。
3.病原學檢查
絕大多數小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵繼發於E-B病毒感染,因此可作E-B病毒感染相應的抗體滴度測定,明確E-B病毒感染有助於本病的診斷。

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵診斷

根據臨床表現和實驗室檢查所見,進行診斷。診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合徵治療

本病具有自限性,輕至中度的患兒若無基礎疾患,可經一般護理治療,1~8周後可複原,無須特殊治療。本病是病毒感染,有免疫功能低下的表現,因此原則上忌用免疫抑製劑,以免造成免疫功能的癱瘓。早期應用人血丙種球蛋白干擾素有一定療效。