瀰漫性筋膜炎

瀰漫性筋膜炎概述

瀰漫性筋膜炎(EF)是一種少見的主要以筋膜發生瀰漫性腫脹和硬化為特征的疾病。1974年 由Shulman首先報道2例,被稱為“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸性粒細胞增多的瀰漫性筋膜炎”,1975年Rodnan根據7例患者病理所見,強調筋膜多有嗜酸性粒細胞浸潤,命名為“嗜酸性筋膜炎”。以後陸續的報道發現患者並不都出現嗜酸性粒細胞在外周血中增高或組織中浸潤以及高γ-球蛋白血症,因而有學者認為應稱之為“硬化性筋膜炎”更能反映該病的病變特征。也有學者對該病是否為一獨立疾病表示異議,認為該病為硬皮病的皮下型或異型,有些患者在病程中可以轉化為系統性硬皮病。

瀰漫性筋膜炎病因

病因尚不清楚,但根據患者的臨床表現特點,尤其是高丙種球蛋白血症、循環免疫複合物增高、補體低下、部分患者還有低滴度的抗核抗體類風濕因子、外周血和筋膜組織中嗜酸性粒細胞增高及浸潤、對皮質類固醇激素治療敏感及可伴發於一些自身免疫性疾病等,故多認為該病與免疫異常有關。

瀰漫性筋膜炎臨床表現

1.皮膚損害
病變首發部位以下肢、尤以小腿下端為多,其次為前臂、大腿,少數從足背、腰部起病。皮損累及範圍為四肢,其次為軀幹,手足有時也可發生,面部、指、趾很少累及。損害特征為皮下深部組織硬化腫脹,邊緣瀰漫不清,患處錶面凹凸不平,在肢体上舉時呈橘皮樣外觀,並可在沿淺靜脈走向部位出現條溝狀凹陷。由於本病病變 位置較深,其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕,因此皮膚色澤、皮紋和質地可以正常,可移動或捏起,有時有色素沉著。本病損害可初起即呈瀰漫性或腫塊,以後發展成瀰漫性或條狀,結節很少見。
2.皮膚外表現
本病可累及腱鞘,發生膠原增生和纖維化,使肌腱有時呈明顯的堅硬條索狀。前臂屈肌肌腱受累時出現腕屈伸困難和手指活動障礙等類似腕管綜合徵的表現。可有關節痛肌肉酸痛和壓痛,尤以腓腸肌為多見。皮損經過關節還可發生關節攣縮和功能障礙。
3.系統損害
明顯的內臟損害在EF中少見,如有也很輕微。個別可被累及的臟器有肺、食管、狀腺、骨髓、肝、脾、心、腎等,可出現胸膜炎心包炎、多關節骨膜炎、蛋白尿等。有個例報道EF伴有再生障礙性貧血血小板減少性紫癜、Grave病、乾燥綜合徵橋本甲狀腺炎類風濕關節炎、霍奇金病甚至轉變成紅斑狼瘡等。

瀰漫性筋膜炎檢查

1.血常規
紅細胞計數血小板計數可輕度減少,約47.6%的病例嗜酸粒細胞增高。
2.血沉
約半數患者血沉增快。若併發血液學障礙,則可見相應的血細胞異常及骨髓異常。偶有蛋白尿。
3.血生化及免疫學檢查
ANA陽性率30.8%,抗dsDNA抗體33.3%陽性,RF36.4%陽性,γ-球蛋白73.3%增高,IgG、IgA、IgM分別有60%、26.7%、20%增高,CIC85.7%陽性。

瀰漫性筋膜炎診斷

發病前常有過度勞累、外傷、受寒史,急性發病,肢体和軀幹部的皮膚硬化表現,而表皮真皮僅 輕度累及或正常,肢体上舉時病損錶面凹凸不平,並可見沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷,無Raynaud現象,內臟不受累或累及較輕,外周血嗜酸性粒細胞增多, 組織病理示筋膜增厚伴數量不等嗜酸性粒細胞浸潤等。

瀰漫性筋膜炎鑒別診斷

1.硬皮病
需與局限性硬皮病及系統性硬皮病(肢端型)鑒別。局限性硬皮病的特點是皮膚經歷局限性腫脹、繼之硬化、最後萎縮的3個階段。
2.成人硬腫病
常於頸部起病,以後擴展至面部、軀幹,最後方累及四肢或不累及四肢。損害範圍較廣,皮膚發硬呈非凹陷性腫脹,不能提起,病前常有傳染病和其他感染史。組織病理顯示真皮增厚、膠原纖維腫脹、均質化,間隙加寬,其間充滿酸性黏多糖基質。  
3.皮肌炎
肌肉累及範圍廣泛且癥狀嚴重,並以肩胛帶和四肢近端肌肉為主,上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron徵,血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯著增高等。

瀰漫性筋膜炎治療

1.一般治療
避免過度勞累、外傷、受冷等。有關節活動受限者輔以物理治療和體療。  
2.藥物治療
(1)皮質類固醇  對早期EF有顯著療效。療程1~3個月。治療有效者,臨床癥狀改善一般出現在治療後1個月左右,首先見腫脹消退,關節活動改善,而皮膚硬化和橘皮樣外觀則改善較慢。不少病例儘管充分治療,但某些部位之皮膚硬化(以前臂、小腿為主)常不易完全消退。部分病例停用皮質類固醇後可複發。對某些頑固難愈的皮損可用去炎松20mg肌內註射或局部註射,每周2次。  
(2)血管活性劑  丹參註射液(每支丹參2ml相當於生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml靜脈滴註,每天1次,10次為一療程,連續3~6個療程常有較好效果。有出血傾向或腎功能不全者不宜採用。  
(3)結締組織形成抑製劑  ①秋水仙鹼  能阻止原膠原轉化為膠原,並抑制膠原沉積。②青黴胺  干擾膠原分子間連鎖成複合物,抑制新膠原的合成。③亞細亞皂苷(積雪甙)  從中藥積雪草中提取,能抑製成纖維細胞的活性,軟化結締組織。
(4)抗瘧藥  羥氯喹氯喹有類似免疫抑製劑的作用。羥氯喹或氯喹口服。損害廣泛者可用皮質類固醇加抗瘧藥聯合治療。以上(2)、(3)、(4)都可作為EF的輔助治療,以減少皮類固醇用量,縮短病程。
(5)非甾體類解熱鎮痛藥(NSAID)  對緩解關節、肌肉疼痛有輔助作用。  
(6)其他  有報道酮替芬治療EF有效,其機制是肥大細胞脫顆粒所釋放的介質能促進纖維組織形成,而酮替芬能穩定肥大細胞膜,阻止顆粒釋放。也有報道用H2受體拮抗劑對部分病例有效。可用西咪替丁(甲氰咪胍),口服或靜脈點滴;也可用雷尼替丁,口服或靜脈點滴。

瀰漫性筋膜炎預後

自然病程尚待進一步觀察,大多數2~5年內自發緩解或經糖皮質激素治療後完全緩解,但組織病 理筋膜纖維化仍持續存在。另一部分患者呈現緩解與複發交替,極小部分長期得不到緩解,出現以對稱性疼痛為主的關節病變。嗜酸性筋膜炎病程進展緩慢,經治療後可緩解,且一般甚少累及內臟,預後較好。如合併血液病則預後不良。