散髮性甲狀腺腫

散髮性甲狀腺腫概述

狀腺腫是單純性甲狀腺腫的一個類型,是以缺碘、致狀腺腫物質或相關酶缺陷等原因所致的代償性甲狀腺腫大,不伴有明顯的甲狀腺功能亢進或減退,故又稱非毒性甲狀腺腫,其特點是散髮於非地方性甲狀腺腫流行區,且不伴有腫瘤和炎症,病程初期甲狀腺多為瀰漫性腫大,以後可發展為多結節性腫大。

散髮性甲狀腺腫病因

發性甲狀腺腫患者沒有明顯的病因,部分患者的發病可能與下列因素有關:
1.碘缺乏
兒童階段曾有輕度碘缺乏,到了成人階段,即使碘攝入已恢復正常,仍可引起甲狀腺病變的繼續發展。
2.酶缺陷
甲狀腺激素合成過程中某些酶的先天性缺陷或獲得性缺陷可引起散髮性甲狀腺腫,如碘化物運輸酶缺陷、過氧化物酶缺陷、去鹵化酶缺陷、碘酪氨酸耦聯缺陷等。
3.藥物
碘化物、氟化物、鋰鹽、氨基比林、氨魯米特磺胺類、保泰松、胺碘酮、磺胺丁脲、丙硫氧嘧啶等藥物可引起散髮性甲狀腺腫。毒性甲狀腺腫孕婦服用丙硫氧嘧啶治療,丙硫氧嘧啶雖不能透過胎盤屏障,但母體血T4、T3水平下降,使胎兒血T4、T3水平也隨之下降,刺激胎兒TSH水平上升,可發生先天性甲狀腺腫。
4.吸煙
吸煙可引起散髮性甲狀腺腫,因為吸入物中含硫氰酸鹽,這是一種致甲狀腺腫物質,吸煙者血清甲狀腺球蛋白水平要高於非吸煙者。
5.遺傳因素
目前發現與散髮性甲狀腺腫發病有關的遺傳因素有14q、多結節性甲狀腺腫基因-1、3q26、Xp22、甲狀腺球蛋白基因等。
6.其他疾病
皮質醇增多症、肢端肥大症及終末期腎臟疾病患者可發生散髮性甲狀腺腫。

散髮性甲狀腺腫臨床表現

腺腫大或頸部腫塊
甲狀腺腫大是散髮性甲狀腺腫特征性的臨床表現。甲狀腺位於頸前部,易向外生長,有時甲狀腺腫可向下發展進入胸骨後,這可能是由於胸廓內負壓所致;病程早期為瀰漫性甲狀腺腫大,查體可見腫大甲狀腺錶面光滑,質軟,隨吞咽上下活動,無震顫及血管雜音,青春期、妊娠期、哺乳期患者甲狀腺腫大明顯加重。隨著病程的發展,逐漸出現甲狀腺結節性腫大,一般為不對稱性、多結節性,多個結節可聚集在一起,表現為頸部腫塊。結節大小不等、質地不等、位置不一。甲狀腺腫一般無疼痛,如有結節內出血則可出現疼痛。如體檢發現甲狀腺結節質硬活動度欠佳,應警惕惡變可能。
2.壓迫癥狀
壓迫癥狀是散髮性甲狀腺腫最重要的臨床表現,壓迫癥狀一般在病程的晚期出現,但胸骨後甲狀腺腫早期即可出現壓迫癥狀。
(1)壓迫氣管  受壓較重可引起喘鳴呼吸困難咳嗽,開始在活動時出現,以後發展到靜息時也出現。胸骨後甲狀腺腫引起的喘鳴和呼吸困難常在夜間發生,可隨體位改變而發生(如患者上肢上舉),當病人已有氣道狹窄時結節囊內出血或發生支氣管炎可使呼吸困難癥狀急劇加重。
(2)壓迫食管  食管位置較靠後,一般不易受壓,如甲狀腺腫向後生長,可壓迫食管,引起吞咽困難
(3)壓迫喉返神經  單側喉返神經受壓可引起聲帶麻痹、聲音嘶啞,雙側喉返神經受壓還可引起呼吸困難。喉返神經受壓癥狀可為一過性,也可為永久性。出現喉返神經受壓癥狀,要高度警惕惡變可能。
(4)壓迫血管  巨大甲狀腺腫,尤其是胸骨後甲狀腺腫可壓迫頸靜脈、鎖骨下靜脈甚至上腔靜脈,引起面部水腫,頸部和上胸部淺靜脈擴張。
(5)壓迫膈神經  胸骨後甲狀腺腫可壓迫膈神經,引起呃逆,膈膨升。膈神經受壓較少見。
(6)壓迫頸交感神經鏈  胸骨後甲狀腺腫可壓迫頸交感神經鏈,引起Horners綜合徵。頸交感神經鏈受壓較少見。

散髮性甲狀腺腫檢查

判斷甲狀腺的功能狀態,因為甲狀腺腫可伴有臨床或亞臨床甲狀腺功能減退,也可伴臨床或亞臨床甲狀腺功能亢進
1.血清TSH、T3、T4檢測
散髮性甲狀腺腫患者一般血清TSH、T3、T4水平正常。晚期自主功能形成時,血清TSH水平下降,FT4水平升高,或FT4水平正常而FT3水平升高。
2.131I攝取率
131I攝取率正常或升高。
3.血清TPOAb、TgAb檢測
一般為陰性,少數可為陽性,提示其發病可能與自身免疫反應有關,另外,可提示其將來發生甲狀腺功能減退的可能性較大。
4.細針穿刺細胞學檢查
散髮性甲狀腺腫患者不需要常規行細針穿刺細胞學檢查,但對於B超顯示為低回聲的實質性結節、鈣化結節直徑≥3釐米的結節、質地較硬結節或生長迅速的結節應行細針穿刺細胞學檢查,細針穿刺細胞學檢查是術前評價甲狀腺結節的較有效的方法。
5.頸部X線檢查
對病程較長,甲狀腺腫大明顯或有呼吸道梗阻癥狀或胸骨後甲狀腺腫的患者應攝氣管X線片,併在閉住聲門,分別在用力呼氣和吸氣動作時攝片,以瞭解有無氣管移位、氣管軟化,並可判斷胸骨後甲狀腺腫的位置及大小。
6.頸部B超檢查
頸部B超是診斷甲狀腺腫可靠的方法。B超能檢測出2~4毫米的小結節,因此B超能發現體檢觸不到的結節。通常體檢發現成人甲狀腺結節的發生率為4%~7%,而B超檢查發現成人近70%有甲狀腺結節,其中許多結節直徑≤1釐米。彩色多普勒檢查時,可發現較正常甲狀腺血流信號無明顯增加,呈散在的少許血流信號。
7.核素顯像
核素顯像可以評價甲狀腺形態及甲狀腺結節的功能。瀰漫性甲狀腺腫可見甲狀腺體積增大放射性分佈均勻,結節性甲狀腺腫可見溫結節或冷結節。
8.頸部CT和MRI檢查
頸部CT或MRI並不能提供比B超更多的信息且價格較高,但對於胸骨後甲狀腺腫有較高的診斷價值。
9.肺功能檢測
巨大甲狀腺腫或胸骨後甲狀腺腫應行肺功能檢測以對氣道受壓情況做出功能性評價。

散髮性甲狀腺腫診斷

T3、T4水平雖可評估甲狀腺功能,但甲狀腺功能正常的老年人血清T3水平可下降。血清TSH水平是反映甲狀腺功能的最好指標,亞臨床甲狀腺功能亢進基礎血清TSH水平下降,TSH對TRH的反應下降。
非地方性甲狀腺腫流行區域的居民,甲狀腺瀰漫性腫大或結節性腫大,在排除甲狀腺功能亢進、橋本甲狀腺腫、甲狀腺癌等疾病後可診斷為散髮性甲狀腺腫。

散髮性甲狀腺腫鑒別診斷

甲狀腺腫(慢性淋巴細胞甲狀腺炎
表現為甲狀腺雙側或單側瀰漫性小結節狀或巨塊狀腫塊,質地較硬,TPOAb、TgAb皆為陽性,有助於與散髮性甲狀腺腫鑒別,細針穿刺細胞學檢查可確診。
2.Riedel甲狀腺炎(慢性纖維性甲狀腺炎
表現為甲狀腺無痛性腫塊,質地堅硬,固定,細針穿刺細胞學檢查意義不大,需手術活檢確診。
3.甲狀腺瘤
表現為甲狀腺單發性質韌腫塊,與散髮性甲狀腺腫的單髮結節難以鑒別,細針穿刺細胞學檢查有助於鑒別。
4.甲狀腺癌
表現為甲狀腺單發性腫塊,質硬,髓樣癌伴有血清降鈣素水平升高,病理學檢查確診。

散髮性甲狀腺腫治療

散髮性甲狀腺腫病人,不論是瀰漫性還是結節性,可以不需任何特殊治療。
1.治療指徵
下列情況需要治療:①有局部癥狀,從頸部不適到嚴重壓迫癥狀;②影響美觀;③甲狀腺腫進展較快;④胸骨後甲狀腺腫;⑤結節性甲狀腺腫不能排除惡變者;⑥伴甲狀腺功能異常者(包括臨床及亞臨床甲狀腺功能亢進或甲狀腺功能減退)。
2.治療原則
散髮性甲狀腺腫病人臨床表現輕重不一,差異較大,因此,治療方案應個體化,具體的治療方法有TSH抑制治療、放射性碘治療及手術治療等。採用何種治療方法,原則上應根據患者的病情決定。
3.密切臨床隨訪
許多散髮性甲狀腺腫病人甲狀腺腫生長緩慢,局部無癥狀,甲狀腺功能正常,可不予特殊治療,臨床密切隨訪,定期體檢、B超檢查,觀察甲狀腺腫生長情況,結節生長情況,必要時應做細針穿刺細胞學檢查。另外,要定期檢測血清TSH水平,以及早發現亞臨床甲狀腺功能亢進或甲狀腺功能減退。如有明顯的致甲狀腺腫因素存在,應予去除。
4.TSH抑制治療
部分散髮性甲狀腺腫的發病機制與TSH的刺激有關,用外源性甲狀腺激素可以抑制內源性TSH的分泌,從而防治甲狀腺腫的生長。
5.手術治療
手術治療可以迅速解除局部壓迫癥狀,因此,手術治療散髮性甲狀腺腫具有不可替代的優勢。
6.穿刺抽吸、註射無水酒精
對於囊性結節可行穿刺抽吸或註射無水酒精,也能起到使結節退縮的療效。