慢性嗜酸性粒細胞性肺炎

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎概述

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(CEP)又稱遷延型嗜酸粒細胞增多症、慢性粒細胞性肺炎。高峰年齡是30~40歲,婦女幾乎是男性的2倍。大部分病例為高加索人,1/3~1/2的患者有過敏性鼻炎鼻息肉等病史,另外有2/3的患者有成人發作性哮喘或有其他呼吸道癥狀。本病較單純型嗜酸粒細胞增多症病程長,通常為2~6個月,甚至超過1年,癥狀也較嚴重。

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎病因

CEP的病因可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變態反應的協同作用所引起,也可由Ⅱ型變態反應所致。儘管確切的免疫發病機制還不清楚,但許多證據表明,嗜酸粒細胞在對肺組織損傷中發揮著初始的重要的作用。

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎臨床表現

近半數患者有既往過敏疾病史,如過敏性鼻炎、鼻息肉等。約2/3患者以哮喘為首發癥狀,或與其他肺部癥狀同時出現。起病較緩,常見癥狀有咳嗽低熱盜汗、體重減輕、乏力等,少數患者可有咯血。後期常有進行性氣急,與哮喘發作有關。半數以上患者體檢可以發現喘鳴,並可聽到細濕啰音。少數患者表現為急性嚴重的呼吸衰竭急性呼吸窘迫綜合徵

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎檢查

1.實驗室檢查
白細胞增多>10×109/L。60%~90%的患者周圍血嗜酸粒細胞增多,但周圍血嗜酸粒細胞缺乏也不能排除該病。痰中可找到較多的嗜酸粒細胞。血沉增快。1/3的病例血IgE升高。
2.X線檢查
X線表現與胸膜相對的周圍漸進的密度增強的浸潤影,邊緣不清,呈非節段性、亞段和葉的分佈,多位於肺外周2/3,而肺門處較透明,故稱為“肺水腫反轉形狀”,陰影易在原處複發。不典型的X線表現包括結節狀浸潤、瀰漫性毛玻璃樣的肺泡填充徵。
3.CT檢查
在癥狀發作的前幾周,大部分表現為典型的密度區、周圍局部的肺泡實變,當癥狀持續2個月以上,可見有條索帶狀不透光區,並見縱隔淋巴結腫大。對於臨床懷疑而X線表現不典型的病例可作CT檢查。

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎診斷

根據病史、病程、兩肺存在哮喘音、周圍血嗜酸粒細胞增高及胸部X線陰影可作出臨床診斷。不典型者,可經肺活檢進行病理檢查,以明確診斷。必要時可用潑尼松試驗性治療以幫助診斷。

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎治療

常用糖皮質激素治療。可口服強的松,在癥狀逐步緩解或肺部病竈吸收後應逐漸減量,整個療程可持續4~6個月。