Kaposi's肉瘤

Kaposi's肉瘤概述

Kaposi's肉瘤肉瘤(KS)又稱多發性特發性出血性肉瘤,臨床特點:以皮膚特發性,多發性,色素性肉瘤,在四肢多發的大小不同的結節。可分為四型:慢性或經典型;非洲地方型;醫源性免疫抑制型;艾滋病相關型。目前認為新型人類皰疹病毒(HHV-8)可能是所有亞型的誘導因素。

Kaposi's肉瘤臨床表現

KS侵犯的部位很廣泛,四肢、顏面以及軀幹等處,皮膚均可出現,口腔黏膜、眼瞼、黏膜處也有發生。此外,肺、肝、脾等臟器,尤其是消化道發生時易出現大出血。
1.經典型KS的特征性表現為雙下肢末端生長緩慢的藍紅色到紫色的斑片,並可融合成大斑塊,也可發展成結節或息肉腫瘤
2.非洲地方型KS可分為四個亞型:結節型、花樣型、浸潤型和淋巴結型。結節型病程與臨床表現均與經典型KS相似,而花樣型和浸潤型更具有生物學侵襲性。淋巴結型多侵犯兒童,原發腫瘤累計淋巴結,更具有爆發性和致命性的病程。
3.免疫抑製劑引起的KS臨床上也經典型相識,該型在停止免疫抑製劑後完全消退。
4.艾滋病相關型KS最常發生於免疫缺陷明顯和CD4+T細胞<500/mm3的HIV感染者。伴有HIV感染者的KS患者臨床表現多樣,部分患者只有一個皮損,而其他患者則出現播散型的病變。

Kaposi's肉瘤病理

各型KS病理表現無明顯差異。早期表現為慢性炎症或肉芽腫性炎症,有新生血管和淋巴管形成,並且擴張、水腫、出血。早期的病理表現不具有診斷價值。晚期血管瘤性損害中,腫瘤結節是有許多血管腔,大小不一,大多為單層大的內皮細胞,圍繞有成纖維細胞。間質中可見到出血及含鐵血黃素沉著。並見到有梭形細胞呈條索狀,交織排列,可見有絲分裂相,索性細胞構成很多的裂隙,充滿血液。周圍可有小淋巴管擴張,淋巴細胞浸潤,漿細胞反應及肉芽增生現象,形狀很不規則。有時還可發現有淋巴管肉瘤血管外皮瘤及微小Kaposi's肉瘤內多發的血管球瘤等改變。

Kaposi's肉瘤檢查

主要依靠組織病理學檢查,需要註意的是艾滋病型KS需要結合HIV感染相關指標,如:
1.CD4+T淋巴細胞計數減少
T淋巴細胞功能下降,外周血淋巴細胞顯著減少,CD4<200/μl,CD4/CD8<1.0,遲髮型變態反應皮試陰性,有絲分裂原刺激反應低下。
2.外周血淋巴細胞計數減少
按計數結果分為3組:≥2×109/L;1~2×109/L;<1×109/L。
3.β2微球蛋明顯增高。

Kaposi's肉瘤診斷

1.病史
 少數民族、有器官移植應用免疫抑製劑、艾滋病或男性同性戀史;
2.主要癥狀及體徵
發生於足趾及腿部,表現為紫色、暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內髒的播散。伴有艾滋病的患者其卡波西肉瘤可能是首發癥狀,僅僅表現為隆起的紫色、粉紅色或紅色的丘疹或、圓形、卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或黏膜,可在皮膚上廣泛播散,並伴有內臟損害及淋巴結轉移,可能會有廣泛出血包括內臟出血。
 3.組織病理
腫瘤中有多數規則的裂隙,內襯以細長、輕度不典型的細胞,裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞,尚可見數量不等梭形細胞,部分細胞核大,不規則,有異型性。

Kaposi's肉瘤治療

KS複發率高,治療目的是去除皮損,改善癥狀。可採取以下藥物或手段:
1.聯合化療
(1)長春花鹼;
(2)長春新鹼
(3)博來霉素,阿霉素。
2.放射療法
可緩解癥狀,有效劑量1800~3000rad。
3.局部治療
液氮冷凍。
4.免疫調節劑
干擾素、異丙肌苷、胸腺素、白細胞介素等。