白細胞減少症和(或)粒細胞減少症

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症概述

成人外周血白細胞計數持續<4×109/L稱白細胞減少症,成人外周血中性粒細胞絕對值<2.0×109/L為粒細胞減少症,<0.5×109/L為粒細胞缺乏症。

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症病因

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症原發者(原因不明)少見,多為繼發性。常見的發病機製為:①粒細胞生成減少  如感染、電離輻射、腫瘤骨髓轉移、惡性血液系統疾病、抗腫瘤或其他藥物影響等;②粒細胞成熟障礙  見於巨幼細胞性貧血骨髓增生異常綜合徵等;③粒細胞破壞增多  如脾亢、感染、炎症或免疫異常;④粒細胞分佈異常  循環池內的粒細胞遷移至邊緣池,可造成假性粒細胞減少,外周血粒細胞計數減少,註射腎上腺激素後,粒細胞從邊緣池進入循環池,計數恢復正常。

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症臨床表現

白細胞減少症常繼發於多種全身性疾病,臨床表現以原發病為主。大多數患者起病緩慢,可出現頭暈乏力心悸低熱失眠、咽喉炎及黏膜潰瘍等。中性粒細胞是人體抵禦病原微生物的第一道防線,因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反覆的感染。患者發生感染的危險性與中性粒細胞計數多少、減少的速率以及其他免疫系統受損的程度直接相關。慢性原發性中性粒細胞減少症可見於兒童和成人,感染較輕或不發生感染,多數患者一年內自行緩解,少數可持續多年。周期性中性粒細胞減少症可發生於任何年齡,但多見於兒童,病程遷延多年,呈一定的規律性發作,常間隔21天(12~35天)發作1次,每次持續3~6天,發作時全身不適,頭痛發熱,伴有咽部或其他部位感染,部分患者有關節痛、脾及淋巴結腫大。藥物引起的粒細胞減少多發生在用藥後5周,最長可達7周,但也可在數小時內發病,臨床表現主要是乏力、易疲勞,嚴重者可出現寒戰、咽痛、肺炎、發熱、骨痛等。

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症檢查

1.血象
顯示白細胞及中性粒細胞計數減少。
2.骨髓象
可瞭解粒細胞的增殖及成熟情況,有時還可明確有無腫瘤細胞轉移、白血病和骨髓增生異常綜合徵等血液系統疾病。
3.原發病相關檢查
如疑為結締組織疾病,應行相應的免疫學檢查。
4.抗中性粒細胞抗體測定
如果患者抗中性粒細胞抗體陽性且抗人類白細胞抗原(HLA)陰性,則提示為同種免疫新生兒中性粒細胞減少症和獲得性自身免疫性中性粒細胞減少。
5.粒細胞動力學及壽命測定
可用放射標記異氟磷(DF32P)標記的粒細胞進行測定,是瞭解中性粒細胞轉換的最可靠的指標,但技術設備要求較高,難以普及。
6.腎上腺素試驗
腎上腺素0.3mg,皮下註射,註射前、後20分鐘各做白細胞計數1次,如粒細胞絕對值增加至註射前的1倍以上,且患者無脾腫大,則為陽性,說明患者可能為假性粒細胞減少症,循環池的粒細胞遷移至邊緣池。

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症診斷

1.白細胞減少症
成人:外周血白細胞數低於4.0×109/L;
兒童:10歲以上低於4.5×109/L,10歲以下低於5.0×109/L。
 2.粒細胞缺乏症
外周血中性粒細胞重度減少,絕對值低於0.5×109/L。
白細胞減少症和粒細胞缺乏症的診斷依據是外周血白細胞減少,具體尚須結合其年齡而定;而且應取手指血,最好抽靜脈血作計數,連續查2次以上,採血時間固定在某天中的同一時點。只有排除採血誤差、不同時間的白細胞生理波動及檢驗誤差,方能確診。

白細胞減少症和(或)粒細胞減少症治療

1.去除病因
盡可能去除一切可能導致白細胞和粒細胞減少的因素;治療原發病,如脾亢患者可考慮切牌。
2.長期隨訪
血象穩定且無感染髮生者,一般不需要治療。
3.抗生素的用法
中性粒細胞減少的主要表現是感染,但感染髮生的危險度與中性粒細胞減少的程度呈負相關,應註意保持口腔、牙齦和皮膚的衛生以減少反覆感染,但一般不主張預防性使用抗生素。如發生感染,在進行病原學檢查後立即給經驗性廣譜抗生素治療,並根據病原學檢查結果和藥敏試驗調整抗生素。
4.集落刺激因子
是迄今療效最為肯定的升粒細胞藥物,主要有粒細胞集落刺激因子(G-CSF)和粒/巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)。
5.其他刺激白細胞生長的藥物
該類藥物種類很多,包括維生素B4、B6、利血生、氨肽素鯊肝醇、肌苷(均按常規劑量用藥)及碳酸鋰等,但均缺乏肯定和持久的療效。
6.免疫抑製劑
確診為免疫性粒細胞減少者或細胞毒T細胞介導的骨髓衰竭患者,可用糖皮質激素硫唑嘌呤環磷酰胺、大劑量丙種球蛋白等。
7.粒細胞輸註
一般不用做預防性輸註,在下列三種情況同時存在時可應用:粒細胞缺乏(<0.5×109/L);伴有嚴重感染;高級抗生素治療48小時無效。
8.造血乾細胞移植
由於異基因造血乾細胞移植的治療相關死亡率高,應權衡利弊,掌握好適應證,病情嚴重者才考慮選用。